本報實習記者 苗飛 本報記者 張然 近日，乙型血友病患者必需的藥物凝血酶原複合物告急。包括北京在內的全國多個城市的凝血酶原複合物出現短缺，一些患者不得不忍受病痛。昨天，北京市藥監局回應稱，會在全國範圍內進行積極協調，解決藥品供應不足的狀況。

　　孩子忍痛家長著急

　　患者不用藥很危險廠家稱正盡力生産將聯名向上級反映

　　14歲的楊志鑫是一名乙型血友病患者，在北京市兒童醫院接受治療已經6年。12月6日，他去接受治療時，藥房告知“沒藥了”。

　　昨天，記者電話採訪了楊志鑫的媽媽。楊媽媽説，前天晚上，兒子又疼哭了。

　　據了解，楊志鑫今年14歲，8歲時被確診為乙型血友病，他的舅舅也是血友病患者。為了治病，他們一家從河北保定老家來到北京，一家四口靠在大興一市場擺菜攤過活。

　　如今，楊志鑫的關節經常腫脹疼痛。楊媽媽説：“嚴重的時候我需要背著他去醫院。”每週二，楊志鑫都要到北京市兒童醫院注射一次凝血酶原複合物，每次四支，一支200元。除用藥難的問題外，高昂的費用也是楊家的負擔。按照醫院的要求，楊志鑫本該每週去兩次醫院。楊媽媽説：“現在，一個月就要3000多塊錢醫療費，實在是沒有錢啊。”

　　和楊志鑫一樣面臨缺藥問題的還有河北承德的李博倫，今年3歲，6個月時被確診為乙型血友病。前天，李博倫的媽媽帶著孩子來到北京市兒童醫院，注射凝血酶原複合物，同樣被告知已經沒藥了。李媽媽托關係從天津買藥，也被告知沒有，對方稱這種藥的緊缺要維持一段時間，沒準要到明年。“好多病友也説沒有藥了。沒有藥，孩子關節疼，我更心疼啊。”李媽媽説。

　　患者不用藥很危險

　　據了解，凝血酶原複合物是乙型血友病患者必需，也是唯一的藥物。最近一週，北京三家定點的血友病治療中心已經沒有凝血酶原複合物的庫存。

　　北京市兒童醫院血液科吳潤暉主任證實，醫院的凝血酶原複合物已經沒有了。“乙型血友病患者體內缺乏凝血因子Ⅸ。就好像我們要吃飯一樣，乙型血友病患者需要補充血漿凝血因子Ⅸ。一旦離開藥物，最樂觀的狀況是關節和肌肉疼痛腫脹，一旦出血可能會發生危險。目前，國內沒有提純的凝血因子Ⅸ，只能使用凝血酶原複合物，裏麵包含了其他的凝血因子。”

　　吳主任表示，再有病人只能使用血漿了，那樣不僅效果不好，而且存在著病毒感染的風險。若是遇到緊急情況，血漿提供的凝血因子Ⅸ遠遠達不到用量需求，“用血漿代替凝血酶原複合物，至少是倒退了100年”。

　　廠家稱正盡力生産

　　中國血友之家（2000年9月，在中國醫學科學院血液病研究所支持下成立的非營利性血友病病人組織）負責人儲玉光告訴記者，全國共有31家定點血友病治療中心。前天，中國血友之家的工作人員以患者身份打電話詢問，得到的結果是25家已經沒有凝血酶原複合物的存貨，有藥的治療中心多位於新疆、甘肅等相對偏遠的西部地區。“貴州今年關閉了16家血站，原料血漿的供應不足應該是缺藥首要原因。”

　　昨天，記者致電國內生産此類藥物産量較大的上海萊士血液製品股份有限公司，一名工作人員告訴記者，現在公司沒有凝血酶原複合物庫存，目前正在盡力生産，但仍難以滿足需求。對於減産原因，工作人員不願透露。

　　將聯名向上級反映

　　一名血友病患者足以讓家庭陷入陰影：需要隨時照顧患者，需要高昂的治療費用。中國血友之家秘書長關濤介紹，由於血友病患者身體狀況以及受教育程度的限制，很多病友處在失業狀態。藥物的昂貴价格對於這些家庭來説也是沉重的負擔。

　　面對目前凝血酶原複合物缺乏的狀況，中國血友之家于12月6日發佈了《乙型血友病患者用藥告急徵集簽名》的公告。兩天時間，他們已經徵集到了150多個簽名。在徵集到足夠的簽名之後，將向有關部門反映。

　　關濤表示：“十年的志願堅持，我們通過信訪、上訪、反映給人大代表等許多途徑，使得血友病在許多地方都被列為了門診特殊病種，可以多報銷一些。現在乙型血友病患者用藥困難，我們還是決不放棄任何一個兄弟。”

　　官方回應

　　藥品緊缺或因血源問題

　　對於藥物緊缺的原因，北京市藥監局有關負責人表示，可能是血源的問題造成了全國性藥品短缺的現象。

　　這位負責人稱，北京沒有該藥品的生産企業，目前，市藥監局也正在就這一問題進行積極協調。

　　名詞乙型血友病

　　又稱為因子Ⅸ缺乏症或血漿凝血活酶成分缺乏症，凝血因子Ⅸ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷而致病，呈X連鎖隱性遺傳，發病率約為男性活嬰的1/30000。甲型與乙型發病率比例約為5.4：1。

　　中國血友之家負責人儲玉光介紹，中國的血友病患者大概在6萬到7萬人。其中，乙型血友病約佔三分之一。血友病是遺傳性血液疾病，乙型血友病比較稀少。“很多人對乙型血友病缺乏認識，甚至都不知道有這種病。（乙型血友病）患者得到的關懷和幫助是比較少的。”