“蜘蛛人”兩收死亡通知書

　　“高醫”成功救治重度馬凡氏綜合症病人

　　本報訊 “血壓和脈搏幾乎摸不到，全身冰涼，雙側瞳孔散大，病人休克。”一位患重度馬凡氏綜合症的病人在廣州某大醫院住院時，兩天內收到兩次病危通知書，病人家屬嚇得幾乎暈了過去。後來送到高州市人民醫院心外科救治，該院專家 通過手術，成功把她從死亡的邊緣又拉了回來。

　　患馬凡氏綜合症的病人四肢細長，狀若蜘蛛，所以又稱“蜘蛛人”。這種病的發病率在萬分之一左右，湖南省湘潭縣32歲的陳女自出生時患上了這種罕見的疾病，但家裏人一直沒告訴她，自己也沒有任何不舒服的症狀。直到她26歲生小孩時才知道，生完小孩後也都正常。

　　今年4月底，她在廣州跑業務時，出現頻繁咳嗽，開始以為是感冒，但休息兩天后，又出現左胸間中疼痛，到了第五天，疼痛越來越厲害，越來越頻繁，隔兩三分鐘就要疼一次，連呼吸都困難，大汗淋漓。急呼當地救護車送到某大醫院救治。後被診斷為馬凡氏綜合症，但經過治療後，患者病情急劇惡化，血壓和脈搏幾乎摸不到，全身冰涼，雙側瞳孔散大，病人休克，在兩天內連下兩次病危通知書，這意味著患者的一隻腳已經踏進了鬼門關。由於支付不起高額的醫療費用，患者又轉到高州市人民醫院心外科治療。

　　經檢查發現，陳女患主動脈夾層動脈瘤，馬凡氏綜合症，主動脈瓣重度關閉不全，二尖瓣後葉脫垂並二尖瓣重度關閉不全，肺動脈高壓，心功能Ⅳ級（最差一級），心臟猶如正常人兩個大，病情十分凶險，隨時會有生命危險。

　　經過10天的綜合治療後，患者生命體徵平穩，但手術風險仍然很大，手術過程中任何一點微小的意外都可能導致患者心臟驟停，死在手術臺上。手術後還極易出現低心輸出量綜合徵而直接危及生命。李韜主任為病人制定了週密的手術計劃，歷時4個小時的緊張“戰鬥”，手術順利完成。經過對手術期的嚴密觀察監測，患者生命體徵正常，手術取得圓滿成功。術後患者恢復十分順利，日前已康復出院。

　　據李韜主任介紹，很多人覺得身體瘦高，四肢較長是正常的事。不少家長，還因此把孩子送去打籃球。事實上，出現這種情況，人們應該首先想到排除馬凡氏綜合症。由於這种先天性疾病的特徵比較明顯，如果及早發現接受治療，不會危及患者生命。