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新華網北京4月18日電（記者宋芳）“中國PNH病友之家”啟動儀式日前在北京協和醫院舉行。與會人士呼籲，加快我國的罕見病救助體系建設。
PNH是陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的英文縮寫。北京協和醫院血液科韓冰大夫介紹，陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）是由於後天獲得性的造血幹細胞基因突變引起，無法預防，患者患病後出現血管內溶血，繼而引起栓塞和器官衰竭等嚴重並發癥並導致患者死亡；部分患者臨床表現與再生障礙性貧血相同。雖然PNH不是腫瘤，但其預後往往堪比某些惡性腫瘤，患者的生活質量嚴重受損，壽命明顯縮短。PNH這種罕見病好發年齡主要集中在20-40歲，因此多數患者在青壯年時期即喪失勞動力，有年輕患者因腸梗阻和內臟血栓等並發癥每2至4周就急診入院，痛苦不堪。
與腫瘤相比，PNH鮮為人知，缺乏制度的保障和慈善機構的關注。絕大多數PNH患者家庭都陷於獨自奮戰的無奈之中。我國1985-1994年曾作流行病學調查，結果顯示PNH發病率僅為每百萬人口中2.8人。目前國內已診斷和活躍的隨訪病人可能在3000人左右。韓冰大夫強調，雖然PNH較為罕見，但醫學界對此疾病發生的機制已十分了解，目前國際上已有能有效控制此疾病的治療方法，國內也有不少有經驗的醫生可以診治此病，可以使患者的生活質量接近正常人，但治療費用昂貴。
目前，在全球約有40個國家和地區把PNH列入罕見病並對患者的孤兒藥治療予以保障和給付。這些國家和地區包括美國、歐盟各國、澳大利亞、以色列、墨西哥、加拿大以及亞洲的日本和台灣地區等。
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