2012年世界血友病日主題：共同努力，縮小差距

　　每年的4月17日為“世界血友病日”。

　　為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克-舒納波先生(Mr.Frank Schnabel )對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。每年到了這天，世界血友病聯盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。

　　世界血友病日：全國血友病人僅一成獲治療

　　今天是世界血友病日，記者從日前舉行的2012血友病日廣東病友聯誼活動上獲悉，我國血友病患者大約有10萬人，接受治療的不足1萬人，廣東估計有血友病人8000~9000名，實際登記在冊患者1107人，大部分血友病人未獲治療。

　　“血友病人啥都不缺，只是缺乏必要的凝血因子，如果及時補充，他們可以和正常人一樣生活，壽命不受影響。”南方醫院血液科主任孫競説，如果規範治療，和正常孩子一樣上學受教育，血友病人的發展前景會比較光明。【詳細閱讀】

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　　血友病概述

　　血友病(Hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病，其在凝血第一階段凝血活酶發生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲(HernophiliaA)又稱凝血因子Ⅷ缺乏症或稱抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是傳統的血友病;血友病乙又稱凝血因子Ⅸ缺乏症或血漿凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏症、血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其血友病甲，約佔85%，其次是血友病乙，最少見的是血友病丙。

　　血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：

　　①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。

　　②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常;

　　③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是説所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。

　　血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

　　血友病甲除遺傳方式發病，還可由基因突變所致。

　　另外，還可能是繼發于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、尿毒症，這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。