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國內首次確診Danon心臟病

發佈時間:2012年02月06日 23:16 | 進入復興論壇 | 來源:新華網 | 手機看視頻


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  一名15歲的少年,在北京協和醫院被確診為Danon病,這是我國首次診斷Danon病,相關結果以個案報告的形式發表在歐洲心臟雜誌《European Heart Journal》上。

  據介紹,Danon病是一種遺傳病,一般幼年起病,20歲以前發病,以男性患者較為多見。在臨床上表現為“心肌肥厚─預激綜合徵─骨骼肌受累和智力發育遲滯”三聯症。此類患者需要與肥厚性心肌病及繼發性左心室肥厚的疾病(包括糖原貯積病、Fabry病、浸潤性心肌病)相鑒別。收治這名患兒後,考慮其心肌異常增厚,並伴有預激綜合徵,北京協和醫院心內科田莊、曾勇和方全等多位專家討論後,決定採用最先進的心內膜活檢提取樣本做病理,結果提示為Danon病,並最終通過基因測定確診。據悉,北京協和醫院心內科在2007年進行了首例心內膜活檢,從此,該項技術在不明原因的心衰、心肌病的診治中發揮了重要作用。由於對活檢技術及病理診斷方面要求較高,目前國內只有北京協和醫院能夠利用心內膜活檢對心臟疾病進行診斷。

  田莊指出,Danon病目前尚無治療方法,一般會在30歲之前死亡,死因多為猝死或嚴重的心力衰竭。據國外文獻記載,治療Danon病需要進行心臟移植。同時,田莊提醒:如果男性兒童表現出心肌肥厚及骨骼肌受累時,要警惕Danon病。(董琳)

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