| [內容速覽]家住河南鄭州的王曉莉從2000年開始發作氣胸，一開始曉莉並沒有將氣胸放在心上，但是在以後的歲月裏，反復發作的氣胸就像惡魔一樣緊緊纏着她不放，而她的人生也為此而改變。 |
 |
| 朱元玨 教授 中國醫學科學院北京協和醫院呼吸科 |
| |
| 徐凱峰 副教授 中國醫學科學院北京協和醫院呼吸科 |
 |
家住河南鄭州的王曉莉從2000年開始發作氣胸，一開始曉莉並沒有將氣胸放在心上，但是在以後的歲月裏，反復發作的氣胸就像惡魔一樣緊緊纏着她不放，而她的人生也為此而改變。
問 自發性氣胸是什麼疾病？
答 人體有左右兩肺，肺正常工作時是膨脹的，外面有保護膜，在有病變的情況下，肺破了，氣體從肺裏到胸腔，因為肺在胸腔裏，肺跟胸壁貼在一起，沒有空氣也沒有氣體，當發生氣胸後肺發生萎陷，會導致很嚴重的後果。
問 萎陷是個什麼概念？是慢慢塌下去嗎？
答 人體吸入的氣從氣管到支氣管，進入肺泡進行氣體交換，在特定情況下肺泡破了，胸膜也破了，氣就像水往低處流一樣，氣進入到胸膜腔，胸膜腔只要進一點氣，就會破壞肺和周圍環境的關係。肺是有彈性的臟器，正常的情況膨脹，如果失掉胸腔裏的壓力，肺自動回縮，所以就塌下去了。
答 氣胸發生有很多原因，比如外傷，胸膜表面發生破口，氣體從肺裏進入胸腔。很多疾病也會導致氣胸，像肺氣腫，還有很多其他呼吸道疾病。年輕人發生氣胸的原因並不清楚，但是對於任何發生氣胸的病人，都要仔細尋找發生氣胸的可能原因。
問 在短短的時間內，曉莉又出現了第二個問題，乳糜胸，這是什麼概念？
答 胸腔裏有氣體叫氣胸，如果胸腔裏産生液體叫胸腔積液，曉莉的情況比較特殊，是一種乳糜狀液體，是一種特殊的胸腔積液。血管裏的血是紅色，淋巴管裏的淋巴液呈乳糜狀，乳糜胸的形成是胸導管裏的淋巴液滲到胸腔裏形成的胸水，是很特別的情況。
問 為什麼胸腔積液總抽不乾淨？
答 正常的淋巴液跟血液一樣，有正常循環，淋巴液從消化道消化後，進入細小的淋巴管，淋巴液從細小的淋巴管慢慢匯總到胸導管，胸導管在胸腔裏，導管再注入到循環系統，然後在全身循環，這是正常淋巴液的循環，也是人體保持營養狀況必要的生理結構。曉莉的病影響了淋巴管，由於淋巴管病變回流受阻，原因不是十分清楚，胸導管有的能找着破的地方，有的甚至找不着破的地方，胸導管如果破了進入胸腔，在胸腔裏叫胸腔積液，而曉莉的積液是乳糜進入了胸腔，所以叫乳糜胸。
問 現在不止是肺出現了問題，其他部位也出現了問題？
答 是的，曉莉第一次發生氣胸，第二次出現乳糜胸，這兩者之間是不是有關係還要進一步觀察。
問 是不是發生乳糜胸使曉莉的病情更嚴重了？
答 是這樣的。
問 最終曉莉的病確診為淋巴管平滑肌瘤，這是什麼疾病？
答 她的病變在平滑肌細胞上，因為淋巴管壁由平滑肌形成，血管壁也是由平滑肌形成，這是一種很少見的病，平滑肌細胞不正常增生，由於淋巴管組織被破壞，所以就有乳糜胸和氣胸的發生。
問 為什麼曉莉多年一直被診斷為氣胸，又診斷為乳糜胸，這兩個疾病跟淋巴管平滑肌瘤之間有沒有關係？
答 淋巴管平滑肌瘤在臨床上最早引起病人症狀的是氣胸或乳糜胸，而且反復發作，另外有些病人沒有氣胸和乳糜胸，也會産生呼吸困難的症狀，不見得一定會有氣胸或者乳糜胸。這個病非常罕見，全世界也就1000多例，我國現在文獻上報道的不到200例，而且它只發生在女性身上，在女性裏又主要發生在育齡期女性當中。
問 曉莉做手術後取活檢才得知是淋巴管平滑肌瘤，必須經過開胸手術才能得出結論嗎？
答 不完全是，有時因為不認識，尤其像病人並沒有反復氣胸或者乳糜胸，只是呼吸困難，肺CT片有些異常。如果病人有很典型的病史和肺功能檢查，綜合臨床素材，再加上病人的病情緩慢發展，又發生在這樣特定的人群，從臨床上就可以診斷了。
問 普通CT不能觀察出這個病嗎？
答 普通CT如果熟悉這個病可以分辨出來，但是做高分辨CT看得更清晰一些。
問 這個手術解決的問題是什麼？是淋巴管平滑肌瘤嗎？
答 她當時做手術主要是治療乳糜胸，術中做的是胸導管結紮解決乳糜胸的問題，用滑石粉粘連是希望今後不再發生氣胸，但是淋巴管平滑肌瘤手術治不了。
問 她以後會不會隨時復發？
答 淋巴管平滑肌瘤如果沒有得到很好的治療，曉莉在以後的過程中很有可能還會發生氣胸或者乳糜胸，或者其他表現，因為淋巴管平滑肌瘤的表現還有很多。
問 淋巴管平滑肌瘤在醫學上簡稱LAM，對於病人跟家屬來説最可怕的事情就是無藥可救，面對這樣一種情況，LAM病人應該怎樣更好的面對這個疾病？
答 這也是我們從事醫學事業，作為醫生常常面對的問題，因為我們能治的病很有限，很多病到現在沒有良方，甚至有些根本沒有有效的辦法，LAM就是這樣，但是並不等於目前沒法治療的病，將來沒有好方法治療，就像LAM，過去不認識這個病，現在已經初步了解到有基因跟它有關，然後又知道現在也可能有些藥可能對它有好處，也還有一些其他的措施。但是在工作中即使碰到很難治，或是沒有好辦法的疾病，而你對病的態度是非常關鍵的，醫生如果消極，病人就一點希望都沒有了，所以我們告訴曉藍，雖然目前沒有好的治療辦法，但是全世界的人都在研究，所以態度是非常關鍵的，曉莉就是戰勝了疾病，有非常積極的態度，所以我也很感動。
問 曉莉真是非常了不起，她在病中還為了全國的病友建立了LAM中國網站，這個網站都做哪些宣傳？
答 因為LAM是很罕見的疾病，病人對它不太了解，很多醫生也比較陌生，所以通過LAM中國網站，主要是健康教育的平臺，為病人包括一些醫務人員提供有關LAM的最新知識，另外通過LAM網站，把一些散在全國各地的LAM病人組織起來，互相支持，互相幫助，戰勝這個疾病。
問 現在登錄LAM網站的病人大概有多少？
答 網站上可以讓病人註冊，註冊目的是更系統的把病人的信息集中起來，現在已經有十幾個病人，還有一些病人不太善於上網，但是網站的病例比我們最初想象的效果好得多，因為很多病人通過互聯網搜索發現，非常激動，感覺大家在一起能夠做這麼一件事情，非常有幫助。
問 還有很多病人像曉莉一樣，非常年輕的生命在等待着希望到來，雷帕黴素是不是能夠成為他們的希望？
答 最近幾年隨着研究的深入，得到了很多新的信息，包括如何治療LAM，已經有一些新的治療方法進入臨床，其中比較成熟的是雷帕黴素，而且雷帕黴素已經在美國開始大規模的臨床實驗，結果我們還不知道，但是我們希望雷帕黴素能夠幫助LAM病人，早一點解除病痛，除此之外還有其他的治療也在逐漸進入臨床，所以要有信心，LAM治療總有一天會得到治愈，另一方面還有一些比較嚴重的病人，我們也會考慮一些肺移植的治療。
問 雷帕黴素是一種藥物還是一種治療方法？
答 是一種藥物，雷帕黴素在中國市場也有，用來治療腎移植後抗排異反應，但是除了抗排異之外，雷帕霉可能對於LAM疾病也有幫助，我們希望通過臨床試驗進一步確定這個藥有沒有效果，如果有效果希望儘早進入臨床，讓LAM病人用上。
責編：春天
