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田偉臣
家住黑龍江塔河縣的7歲女孩遲鴻，從出生就患有嚴重的先天性心臟病，隨著年齡增大口唇發紫的現象也越來越重，近兩年不能劇烈活動，否則會呼吸急促，大汗淋漓。在哈醫大二院檢查時，醫生震驚地發現小遲鴻居然只有半個心臟，這樣的檢查結果讓醫生很吃驚。半個心臟是怎麼形成的，半個心臟也能夠正常工作嗎，小遲鴻又將面臨著怎樣的危險。
田偉臣 教授 哈爾濱醫科大學附屬第二醫院心外二科
孫桂芝 副主任護師 哈爾濱醫科大學附屬第二醫院心外二科護士長
問 在醫院接受這個孩子之前，見過類似的患者嗎？
答 臨床上紫紺的孩子比較多見，但是小遲鴻紫紺比較重，進一步檢查發現她只有一個心房一個心室，這在臨床是一種罕見的心臟畸形。
問 意思就是半個心臟在工作嗎？
答 正常人的心臟有左心和右心，左心有左心房左心室，右心有右心房右心室，中間有一個隔格分開，小遲鴻心臟中間的分隔完全消失，變成了單心房、單心室，就像半個心臟維持生命一樣。
問 小遲鴻當時到了你們醫院，你們診斷是哪種心臟畸形？
答 這是一種複雜先天性心臟病，臨床上的具體診斷是單心房單心室三尖瓣閉鎖，肺動脈瓣狹窄。
問 形成畸形的原因是什麼？
答 有三大原因，一是胎兒宮內環境，二是母體狀態，三是遺傳因素。具體説就是環境污染，物理、化學因素都可造成心臟畸形，例如孕婦在懷孕早期接觸了放射性物質，比如經常接觸電腦，長時間敲打鍵盤，射線對胎兒可能造成影響。再有孕婦在懷孕早期吸入過多的有害物質，也有可能對胎兒造成損害，總之是多方面的原因造成胎兒心臟畸形。而且在和小遲鴻母親的談話中，了解到她在早期懷孕時，腹部曾受過外傷，這胎兒畸形可能也有一定的關係。
問 當時小遲鴻到醫院時是什麼狀態？
答 小遲鴻面色青紫，極度呼吸困難，這時候立即給氧，嚴密觀察情況，經過急診處理後病情逐漸緩解，第二天孩子就可以下地輕微的走路，但是剛走幾步又會蹲下來。
問 小遲鴻的病情是不是是不是很危險？
答 相當的危險，據統計，50%的複雜先心病患兒在出生一年後死亡，所以遲鴻隨時隨地都可能面臨死亡。
答 50%的先心病患兒會在一週歲內死亡，但是有一部分孩子存活了下來，主要是複雜畸形一定要求有一個功能正常的心室，心室搏出的血流量可以滿足全身需要；第二個理由是她乏氧的血液可以滿足機體最低的生長代謝需要，所以小孩在這段時間可以維持她的生命存在。但是並不等於這個生存存在，就可以存活下去，因為隨著她的生長髮育，對氧代謝的要求提高，最終這個小孩會因為乏氧出現各方面的並發癥。
問 遲鴻是在一歲半時因感冒發現心臟病，之後幾年症狀並不明顯，這樣的孩子在感冒前有可能更早的發現病情嗎？
答 從複雜先心病的臨床表現看，她完全可以出生後就發現異常，因為紫紺是出生後就有的，但是因為在很小的時候小孩不能動不能説，各種不舒服的表現不能描述，只有到醫院檢查之後才能發現。
問 先心病是不是越早發現治療效果越好？
答 對於大多數先天性心臟病人來説，心臟畸形對心臟功能是持續性的損害，早做手術病人是受益的，但是對於一些複雜心臟畸形，早做手術對於外科技術和她本身解剖的發育都是不利的。一般這種複雜畸形的手術矯正要求在3─4歲以後做比較好，最佳年齡是3─10歲之間。
小兒先天性心臟病的症狀
1、容易感冒、發燒、患肺炎
2、臉色青紫
3、活動耐力差
4、生長髮育遲緩
問 遲鴻的家鄉非常美麗，空氣特別清新，她能夠活到7歲，是不是跟空氣含氧量高有關係？
答 是有關係的，她能活到現在，最重要一個原因是因為她住在森林邊上，而且另外一個原因就是她的父母給予她無微不至的關愛。
問 小遲鴻得了先心病是不幸的，但是能夠找到你們又是幸運的，當時你們是不是決定為她做手術？
答臣 是的，全體病房的醫生和護士都企盼能把小遲鴻的病治好，但是小遲鴻的心臟畸形只有半個心臟，從目前來看，手術再造一個心房一個心室，在外科技術、在醫學上都是不可能的，所以只能給她做功能性矯治，意思是在心外把她的動脈血和靜脈血完全分開，把下腔靜脈血引流到肺動脈，上腔靜脈和右肺動脈吻合，這在醫學上稱為全腔靜脈肺動脈轉流手術，術後小遲鴻應該接近正常孩子或跟正常孩子一樣。
問 意思是手術中再造一根血管，人造血管的造價很高吧？
答 是的，人造血管加了手術的費用，而且這種畸形矯正後，合併症也比較多，相應的費用都要增加。從手術的困難程度估計手術費要在5萬元錢左右，所以家裏負擔了很大的經濟壓力，我們醫生也承擔了很大的心理壓力，因為花了這麼多錢，孩子的病能不能治好是非常擔心的問題。
問 上海的28歲張女士問，我懷孕了，但是因為工作關係每天都用電腦，輻射會不會導致孩子畸形或得先天性心臟病？平時應該注意什麼？
答 如果是懷孕的早期，孕婦長時間接觸電腦是不適合的，應該儘量回避這一段時間的工作，當胎兒發育到五六個月的時候，再重新恢復工作還是允許的。
問 當你們給小遲鴻手術時，手術過程順利嗎？
答 手術中打開胸腔後發現小遲鴻的心臟畸形比術前檢查的還要複雜，她多了一條畸形的靜脈血管，醫學上叫左上腔靜脈殘留，因此原來擬定的手術方案很難施行，因為殘留的左上腔靜脈開口位置異常，如果用人工血管下腔和肺動脈連接，左上腔靜脈仍然達不到轉流的目的，所以在手術中又做了一個新的手術方案。做了一個雙上強肺動脈的轉流，把兩個上腔靜脈和肺動脈做了吻合，經過了三個小時的時間手術比較順利，這個手術的好處省去了人工血管，以及避免了使用人工血管後的合併症，我們期待小遲鴻術後能達到預期目的。
問 手術後小遲鴻恢復得很好，達到了醫生預期的目的，從醫生的角度也是非常高興的，看到了手術成功了。內蒙的王先生問，我女兒9個月，大動脈轉位，肺動脈狹窄，單心室，這種情況多大適宜做手術？
答 對於大動脈轉位的孩子來説，9歲的年齡已經偏晚了，但是畸形都有具體情況，大動脈轉位同時還合併肺動脈狹窄，手術中對肺動脈的壓力要求非常嚴格，但是估計能夠做功能的矯治，因為醫學上有做這種手術的專有術式，這個病人如果9歲，而且是這種情況，應該有機會得到手術治療，而且術後是比較好的。
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責編：張本
