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公益日曆:6月21日世界漸凍人日

發佈時間:2012年06月21日 16:58 | 進入復興論壇 | 來源:CNTV | 手機看視頻


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漸凍人-霍金

       “漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。
      

       基本簡介
       “漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由於運動神經元控制著。漸凍人能夠運動、説話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及説話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯,它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的,從出現症狀開始,平均壽命在2-5年之間。
       “漸凍人”又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。
       相關分類
       臨床上症狀大致可分為二型
       四肢侵犯
       1)以四肢侵犯開始:首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力,然後向他處蔓延,最後才産生呼吸衰竭。
       延髓肌肉麻痹
       2)以延髓肌肉麻痹開始:在四肢動作良好之時,就出現吞咽、講話困難現象,很快地進展成呼吸衰竭。
       醫界對致病原因並不十分了解,百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關,另外有一部分是環境因素,如重金屬中毒、鉛中毒,不過百分之九十的病例都是原發性,也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因,是細胞內的麩胺酸無法代謝,堆積在運動神經元細胞內産生毒性,造成神經細胞的縮萎。
       漸凍過程
       1.症狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,  漸凍人無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。
       2.工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。並由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。
       3.生活困難期:病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。
       4.吞咽困難期:進入中末期,四肢幾乎完全無力,説話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌喂食,否則易導致吸入性肺炎。
       5.呼吸困難期:呼吸肌已受影響,呼吸困難,患者可能臥床,需使用呼吸器,有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護,有些則接受安寧團隊的服務。

       臨床表現
       一)根據病變部位輕重不同,可見兩類症狀:
       1、上神經元的症狀包括:精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。
       2、下神經元的症狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞咽困難,最後産生呼吸衰竭。
       二)根據開始的症狀不同,可分為兩種疾病發展模式:
       1、以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其它部位蔓延,最後才産生呼吸衰竭。
       2、以延髓肌肉麻痹開始:在四肢運動還算良好時,就已經出現吞咽、講話困難的症狀,接著很快就進展為呼吸衰竭。

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