血友病的治療

央視國際 2004年12月23日 09:48

　　在出血發生後要儘快地進行治療，疼痛在幾分鐘之內就可減輕。在某些情況下要重復輸入血製品，比如在關節或肌肉持續疼痛和腫漲時，在口腔受傷出血幾小時後止住但又再次發作時，當傷口縫線時，或在頭部受傷後。

　　家庭治療

　　家庭輸液的方法在很多國家都被普遍採用。這必須在醫院的專家和護士的指導下進行。病人或其父母被教授怎樣由他們自已保管血製品。這可確保儘早治療並讓人更獨立。同時，這也減少了長途跋涉去醫院的時間，而總是要去醫院的事實，對於患者、患者家庭和社區來説，都是對經濟、情感和社會的一種負擔。

　　固定

　　嚴重的關節或肌肉出血要用夾板進行某種程度的固定以防止有病的肢體變形。各種夾板都可用，而且很多夾板是非常容易製作的。病人必須學會怎樣使用夾板和用多長的時間。長時間的使用夾板會引起肌肉萎縮和關節不穩定。

　　物理療法

　　物理療法可使肌肉強健，在嚴重的關節和肌肉出血後可加速其恢復完全自由活動。這應該在劇烈的疼痛過後馬上進行。強壯的肌肉也對關節提供保護。

　　外科手術

　　當進行畸型矯正、撥牙（或其它某些原因）時可能要作外科手術。不管進行多小的手術，在手術之前都要去除凝血因子抑制物（詳情見後）。術前或術後幾天內要快速補充大劑量的凝血因子以維持凝血系統象正常人或接近正常人一樣，直到傷口痊癒，這樣做任何手術都可進行而不會大出血。可是，確保正常的血液凝固所需的凝血因子數量很大且相當昂貴，因此外科手術不宜輕易實施，手術應當由有治療血友病經驗的專家在醫院進行，並且要有有效足夠的實驗室監控。

　　凝血因子抑制物（抗體）的産生

　　大約有30％的重度血友病甲患者會産生八因子的抑制物，而血友病乙患者中較少有人會産生九因子抑制物。這些抑制物是一種能破壞輸入的八因子的物質，它使得出血的治療程變得複雜。有幾種方法對治療有抑制物的病人有效。令人欣慰的是，大多數具有抑制物的人很容易克服對治療的抗拒心理。

　　血友病的協同治療

　　由於血友病是伴隨終身的，所以由一些醫護人員進行持續的護理是必要的。在許多國家這些護理是由血友病全面治療中心提供的，在中心有一批具有專業知識的治療人員，包括兒科醫生、血液病專家、護士、牙醫、按摩師、整形外科醫生及社會工作者。

　　在沒有這些機構的國家裏，監護要在提供全面醫療專業的普通醫院進行。一個對此感興趣的醫生扮演以下這樣的角色：主治醫師、協調者，由他來組織常規復查、指導家庭治療、確定怎樣安全地進行外科手術並將相應的病案保留下來。為了檢測治療是否適當，一個具有一定標準的實驗室也是必需的。

　　在同一個機構進行有規律的持續治療是全面護理的要點。

　　儘管對出血進行儘早的治療可以減少殘疾，提供更好的生活質量，但是血友病還是一種很痛苦的疾病，給家庭帶來了相當大的壓力。