骨髓增生異常綜合徵

央視國際 (2004年07月15日 17:07)

　　骨髓增生異常綜合徵（Myelodysplastic syndrome,MDS）是一種造血幹細胞增殖分化異常的綜合徵。其特徵為貧血，伴有感染或出血；血象可呈全血細胞減少，或任何一係及一係血細胞減少；骨髓象多呈增生活躍或明顯活躍，少數也可增生減退。三係細胞有明顯的病態造血，原始粒細胞或早幼粒細胞可增加，但尚未達到急性白血病的診斷標準。原發性MDS原因未明，繼發性MDS與某些血液病、接受放化療等因素有關，使骨髓造血幹細胞呈惡性克隆生長，骨髓處於無效造血狀態。本病可發生任何年齡，以中老年居多，男性略多於女性。其發病率約佔急性白血病的4%～6%。近年來有關發病率的報道有逐漸增多趨勢，甚至超過了急性髓性細胞白血病的3倍。大約有25八一50丸的急性髓性白血病患者於病前先出現一個進行性造血功能異常時期，即“白血病前期”。近年來兒童MDS也有較多報道，主要以血色素和血小板下降為主。本病一旦發展成為轉化中的原始細胞增多性難治性貧血（RAEB-t）則在短期內轉變為急性白血病。

　　本病部分患者死於因血細胞減少引起的合併症，部分患者經治療可維持緩解，大部分患者將發展為白血病。MDS的發生可以是原發性的，也可以是繼發性的，如由於毒物、放化療損傷骨髓所致。前者老年人居多，後者可見於備個年齡組。原發性MDS原因雖未明確，一般認為其發病至少分為兩個步驟；先是某些因素使某一遺傳型不穩定的多能幹細胞克隆性增生，之後另一些因素使其子代發生染色體異常並成為失去控制的惡性克隆。

責編：回春 　來源：CCTV.com