1解惑：什麼是瘋牛病？

　　★可傳播性海綿狀腦病（TSE）

　　可傳播性海綿狀腦病（TSE）是一類可侵犯人類和動物中樞神經系統的致死疾病，潛伏期長，病程短，死亡率100%。

　　目前已知的動物的海綿狀腦病有6種包括羊瘙癢病、傳染性水貂腦病、馬騾和麋鹿的慢性消耗病、貓海綿狀腦病、捕獲的野生反芻動物海綿狀腦病和牛海綿狀腦病。其中牛海綿狀腦病就是我們通常所説的瘋牛病。

　　人的海綿狀腦病有4種，包括克雅氏病（分為散發性、家族性、醫源性、新變異性）、格斯特曼氏綜合症、庫魯病和致死性家族性失眠症。其中新變異性克雅氏病與瘋牛病的爆發密切相關。

　　★瘋牛病----牛海綿狀腦病（BSE）

　　牛海綿狀腦病于1986年11月首次在英國報道。被感染的大部分病例是小牛。

　　現在認為BSE是由於使用了被BSE感染因子污染的肉骨粉作為食物添加劑引起的。也有報道認為可通過受孕母牛傳染子牛及通過病牛糞便進行傳播。

　　對瘋牛病致病機理尚不清楚，有人説是由存在於大腦和其他組織中的毒蛋白引起的；大多數文獻則普遍認為，瘋牛病和人的新變異性克雅氏病等海綿狀腦病，都是由存在於中樞神經系統中的正常的朊蛋白髮生變異形成朊病毒引起的。朊病毒具有很強的生命力和感染力。耐受高熱，普通煮沸不能破壞；耐受紫外線照射；對化學藥物也有抵抗性。

　　瘋牛病的主要症狀為：初期四肢伸展發僵，體重及産奶量下降；繼而觸覺與聽覺過敏，離群站立，驚恐，精神錯亂，亂衝圍欄，衝擊人、牛，最後死亡。病理解剖，腦灰白質出現海綿狀空泡病變。

　　最初在英國發現瘋牛病時並沒有引起足夠重視，直到今天才意識到當時應該對疫情加以控制。十幾年後的今天，瘋牛病已蔓延至法國、西班牙、愛爾蘭、瑞士、丹麥、荷蘭、奧地利、比利時、意大利、盧森堡等國，造成了巨大的經濟損失，由於瘋牛病對人類的傳染也造成了嚴重的社會恐慌。

　　最可怕的是人類至今沒有找到預防和治療瘋牛病的有效方法。目前世界上也還沒有科學家能夠在人或牛活著的時候確診其是否得了瘋牛病，只能在其死亡後檢測其腦組織確診。

　　★克雅氏病（CJD）--人海綿狀腦病

　　1990年由於人們日益關注在英國爆發的瘋牛病是否可傳染給人，對CJD的監控系統重新被建立。1995年下半年報道了兩例罕見的少年CJD病例，在隨後和數月內又發現了8例年輕的CJD患者。所有這10例病人臨床表現、臨床病程、易感年齡、腦電圖和影象學改變、病理學特徵都與傳統的CJD有所差異，稱為新變異性克雅氏病（nvCJD）。截止2000年11月已證實的nvCJD在英國已有85例、法國2例、北愛爾蘭1例。發病年齡大多為16歲到52之間（平均28歲），但最近在英國發現的1例75歲的nvCJD患者使這一疾病的感染年齡範圍擴展到整個年齡組。

　　目前大量針對瘋牛病與人nvCJD的流行病學資料和對BSE感染因子和vCJD感染因子的分析對比證實，人類nvCJD與瘋牛病的暴發密切相關。目前已證實的nvCJD絕大多數發生於英國，首次報道時間在瘋牛病暴發高峰期五年以後。

　　人類vCJD的傳播途徑可通過食用受BSE感染因子污染的食物，接觸感染機體的血液、醫療器械，使用含有牛腦和胚胎成分的抗衰老化粧品及通過孕婦胎盤進行傳播。

　　另外，據報道瘋牛病可跨物種傳染，羊、豬和其他家禽等也會感染上瘋牛病。根據這一報告，其他動物在感染瘋牛病後沒有任何症狀，這種"亞臨床"症狀已在試驗鼠身上得到證實。由於沒有症狀，感染瘋牛病的家禽和羊、豬等動物仍可能被人當作健康動物宰殺食用，進而使人染病。牛或者其他動物有可能感染上瘋牛病而沒有任何症狀。無論這些動物壽命有多長，它們體內都潛伏著致病因素，可能會通過食物鏈感染人類。

　　★克雅氏病與瘋牛病

　　“克雅氏病”(Creutzfeldt-hajkd dusease，簡稱CJD)。該病的自然發病率為百萬分之一，患者年齡為50～70歲，患者表現為腦組織受損，癡呆，引起並發癥而死亡。1995年以後，在英國發現了"新變異型克雅氏病"(Cariant Creutzfeldt-Jakob disease，簡稱vCJD)，患者表現出憂鬱、不能行走、癡呆、最後死亡。目前已證實，vCJD與瘋牛病的暴發密相關。據世界衛生組織綜合有關研究發現，患病牛病的病牛，其腦、脊髓、腦脊液、眼球具有很強的傳染；小腸、背根神經節、骨髓、肺、肝、腎、脾、胎盤、淋巴結也具有感染性。人類食用了這些組織或被瘋牛病因子污染的其它食物後，通過消化道而感染。感染因子先進入腸道局部淋巴組織並在其中增殖，再出現于脾臟、扁桃腺，最後定位於中樞神經系統。目前在英國已發現的vCJD患者有80多人，法國2人，北愛爾蘭1人，患者年齡從16歲～75歲的整個年齡段。據一項研究推測，在英國感染vCJD的人數已超過8萬。