視神經色素變性（1）

央視國際 2003年11月20日 14:57

　　主持人：歡迎收看《健康話題》，今天我們的合作單位是吉林恒達國際眼科醫院，我們今天請來的專家是眼科主任的彭秀芹教授，彭教授歡迎您，上次我們聊到視神經的萎縮，今天我們要聊的是視網膜的色素變性，您給我們介紹一下這是種什麼病？

　　彭教授：視網膜色素變性是一種遺傳病，它主要是在幼年發病。最開始的症狀就是夜盲。所謂夜盲就是在黑暗的環境當中看什麼東西不清楚。比如説有的小孩在晚間玩的時候能自由自在的奔跑。可是有夜盲症的小孩他的活動就受限制。看這個圖片，視網膜組織很精細，它有十層結構，最外面這一層就叫作色素上皮。色素上皮這一層發生病變，就叫作色素變性。發生視網膜色素變性的時候眼底就變成這種情況，就是在這個視網膜上有很多黑的色素從這個上皮當中游離出來，沉積到視網膜上面一塊一塊的。

　　主持人：它就是遺傳病嗎？

　　彭教授：對，都是因為遺傳來的，就是一個遺傳病。有的家裏人雖然説查不出來有這種病，但是有的時候就是基因的攜帶者。就是這種致病基因的攜帶者他的後代有可能發病。

　　主持人：是不是孩子一生下來就會有病？

　　彭教授：不是這樣的。

　　主持人：他一般是在幾歲的時候發病？

　　彭教授：有五六歲、七八歲。最多見的是十幾歲就開始有夜盲了。比較晚的有二十幾歲，最晚的還有四十幾歲。我們病房最近就住著一位從河南來的患者就是四十幾歲才開始發病的。比較晚，這個不一樣，因為遺傳方式不一樣，所以發病時間也不一樣。

　　主持人：一般都是兩個眼睛同時發生這種情況嗎？

　　彭教授：是的，因為是遺傳病，遺傳病一般都是雙眼得病。

　　主持人：孩子還能不能上學？

　　彭教授：不能了，就不能上學了。這個病也有一些並發癥，還有眼部的並發癥白內障 ，玻璃體混合還有高度近視。另外也可能有全身的病變。比較少見，主要是眼部的病變。

　　主持人：病人結婚生孩子是否會影響到下一代健康？

　　彭教授：肯定會影響，因為是遺傳病但是他們還是可以結婚的。結婚以後，既然是自己有了遺傳疾病，應該到有關部門進行遺傳諮詢自己該不該生孩子，因為遺傳有一定的規律，不是百分之百都遺傳到這種疾病。

　　彭教授：是這樣，一般近視眼都表現視力下降，就以為孩子是得了近視眼 ，所以到醫院檢查。結果一檢查是一個視網膜色素變性。

　　主持人：如何檢查可知道是視網膜色素變性？

　　彭教授：近視眼如果是是眼底沒發生病理性改變的時候，戴上個眼鏡就可以矯正。如果説得了視網膜變性視力就可以提高到正常的範圍。比方説是0.4 、0.3的視力戴上近視鏡以後就可以達到1.0的視力。如果説得了視網膜色素變性是視網膜患病了。上次我們説過了，它不能把視覺信息傳遞戴眼鏡也沒有用視力也不提高。