先心患兒就醫啟示

------小雅的故事

央視國際 2004年03月26日 16:22

　　1、羅毅 主任醫師 北京安貞醫院副院長 小兒心臟科主任 北京心肺血管疾病研究所副所長 從醫20餘年獨立實施小兒心臟手術2000例 主持開展低年齡、低體重嬰幼兒及新生兒複雜心臟畸形的手術治療經驗豐富。（左圖）

　　2、冉宗瑜 主持人（右圖）

　　主持人：觀眾朋友們，你們好！這裡是中央電視臺《健康之路》直播節目，今天我們來聊的是先心病方面的問題。

　　從您的資料上我們得知您給孩子們做的手術已經達到了2000多例，是這樣麼？

　　羅毅：從數字上來看確實不少了，但是實際上我們中國還有非常多的先心病的孩子，有研究表明在中國以及世界上的其他地區，先心病的發病率基本上是恒定的，大約在千分之五到千分之八這樣一個範圍。現在很多大醫院都在陸續開展類似的業務也是為了為這一部分孩子服務。

　　冉宗瑜：我這次接到這個選題後專程到安貞醫院待了幾天時間，我走訪了每一個病房的每一個家長和患兒，通常一個孩子都會有3－4個家長陪同，而且他們都是從遠道來，如山西的、內蒙的、江西的、廣西的等。採訪的時候我發現一對父母很少説話，並不像很多其他的患兒父母那樣相互進行溝通，經過了解後我也帶來了他們的故事。

　　主持人：來看一段片子：

　　冉宗瑜：5歲的小雅是一個性格羞澀的小姑娘，非常喜歡洋娃娃，她從山西陽泉來，已經是第二次來北京了，5年前她的降生給全家帶來了無盡的歡樂。

　　母親：1999年5月14日孩子出生後在醫院待了5天，大夫都説好，然後出院了。回家後當時天比較熱，孩子逐漸就沒了哭聲，有時候哭聲很小，一哭就憋得青紫。滿了一個月的時候就去了醫院，做了彩超後醫生説這個孩子很重，到時候去上海、北京做手術，醫生寫的是室缺（室間隔缺損），在膜周部7毫米，最下面一句話就是肺動脈高壓，能夠診斷出來這是先心病，於是我們就拿著這個彩超結果又找那個醫生，醫生説沒事，他説看過好幾個都是吃卡托普利和新得安自然就癒合了，當時作為家長肯定都願意往好的地方想，聽了這個話後就塌實了。醫生在每次復查的時候都説雜音越來越小，説明缺口在癒合，我們也很高興。

　　羅毅：先天性心臟病實際上是孩子在胚胎期的時候心臟和大血管方面形成了各種各樣的畸形，有的病人在自己的心臟上還會有幾種組合在一起的疾病。先心病的發病原因有很多因素，但是到目前為止還沒有找到最確切的説法。但是有一點是肯定的，先天性心臟病不是遺傳病，也就是説先心病患兒治愈後，將來生下來的孩子不一定會有問題。從另一個角度講如果父母雙方都是正常人，也不能夠肯定生出的孩子就一定不會有先心病。

　　主持人：小雅的室缺是一種什麼樣的疾病？

　　羅毅：先心病雖然有很多種，但是其中有四種是最常見的，包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、四聯症，這四種疾病加在一起佔到了整個先心病的90％－95％。這四種病可以肯定的説都是可以治療的，主要都是採取手術治療或者結合一些介入性治療，成功率是非常高的。其中四聯症是最複雜的，按照目前的治療水平死亡率也不會超過5％。絕大多數進行了治療的先心病的孩子將來完全能夠和正常人一樣。小雅的室間隔缺損是一種比較常見的先心病，是可以治療的。

　　冉宗瑜：我發現在病房裏的很多室間隔缺損的孩子根本就看不出來什麼異常，但是他們確實是有室缺。怎樣早些發現？

　　羅毅：實際上就是專家從表面上也看不出來異樣，這也是這一類疾病的特點。先心病有一些類型是會有一些比如缺氧類型的表現，但是大多數病人是沒有特殊的外在表現的。當然先心病患兒在整個生活過程中是會有一些特點的，比如哭的時候仿佛比別的孩子小。

　　主持人：先心病的雜音是怎麼回事兒？

　　羅毅：因為先心病沒有什麼特殊表現，但是大多數先心病患兒都是由心臟雜音的，這是一個心臟示意圖，顯示的是室間隔缺損，室間隔從某種意義上來説就是一個隔斷，出現缺損後血液會在壓力推動下高速通過缺損區，這時候就會産生雜音。可以通過聽診器聽出來。雜音逐漸變小甚至最後可能會消失至少有兩個原因，一個是肺動脈壓力增高，另外一個原因就是這個缺損逐漸閉合。自動癒合當然是我們都希望看到的，但這只是原因之一，並不是我們大家都願意看到的。

　　冉宗瑜：吃藥可以治療嗎？

　　羅毅：先心病主要的治療手段是通過手術，手術可以比較好地糾正畸形。最近這些年還發展了通過導管進行介入性治療，藥物本身並不能夠直接治療先心病。

　　主持人：小雅後來心臟雜音變小是什麼原因呢？

　　羅毅：是肺動脈高壓，是另外一種疾病。是往壞的方向發展了。心臟和肺的關係是很密切的，心臟很多問題比如先心病的病灶雖然在心臟上，但是在發展的過程中會引起肺的病變。

　　主持人：接下來看小雅的情況：

　　記者：經過四年的藥物治療小雅的先心病並沒有達到預期的效果。

　　母親：去年發現孩子只要是運動多了就會發紫，於是找了大夫。大夫説雜音沒有了就應該好了，再檢查彩超發現原來兩個月的時候7毫米到了去年8月9日是10毫米。後來孩子父親找到他後他也發現了問題的嚴重性，説趕緊去阜外醫院。來到北京後做了個超聲，大夫都怪怨我們來得太晚，而實際上我們當時也只能夠相信當地的大夫。

　　記者：小雅的父母后來先後住進了北京協和醫院和安貞醫院的小兒心臟科。但是得到的回答都是孩子已經失去了手術治療時機，殘酷的現實讓他們無法接受。

　　主持人：為什麼小雅現在不能手術了？

　　羅毅：這個病人在我們病房裏進行了全面檢查，經過詳細討論我們覺得她不適合手術的主要原因就是肺動脈高壓。肺動脈高壓的形成過程大約有幾年的時間，只要沒有形成右向左的分流就還有可能存在手術的機會。

　　冉宗瑜：應該説手術本身並沒有太大的難度，但是很遺憾小雅錯過了手術時機。

　　羅毅：實際上小雅原先是一個心臟的病變，但是經過這幾年的變化又引起了另外的病變，而這個病是發生在肺部的。心臟的缺損是可以通過手術修補的，但是肺血管的病變和硬化目前都沒有一個確切的治療方法。孩子出院的時候我們也要求吃卡托普利，吃這個藥是希望孩子肺血管硬化的過程能夠減慢，但是藥物本身無法逆轉病理過程。我想強調的是先心病是一個很複雜的疾病，是一個由很多種疾病組成的大的系統，且不説那些複雜的，即便是室間隔缺損這一種疾病就可能産生很多種不同的嚴重表現。這是一個室間隔缺損，下一張也是一個室間隔缺損，但是兩者差別很大，大小不一樣，程度不一樣，位置不一樣，有很多因素會影響疾病的發生發展。實際上幾乎任何疾病的治療都是越早越好，但是對於先心病來説患兒越小抵抗手術打擊的能力也就越小，應該是權衡一個最合適的治療平衡點，這個平衡點一定要靠有經驗的大夫在詳細檢查並且進行綜合分析以後得出。

　　主持人：那麼具體説來先心病需要進行哪些具體檢查？

　　羅毅：聽雜音只是一個很簡單的方法，最主要的檢查方法有心電圖、放射線照相、超聲心動圖（彩超），其中彩超的檢查沒有痛苦，費用不高，大多數病人經過超聲檢查都可以確診。還有一些特殊的情況還需要進一步的檢查包括導管、磁共振等。我們要求先心病患兒在等待手術時機的時候一定要高度重視定期復查，以防失去治療時機。

　　主持人：最後來看一封小雅父母交給我們欄目記者的一封信：

　　我們堅信自己的女兒能得救，我們以自己的親身經歷忠告天下父母，孩子有病，一定要到專科醫院治療，別像我們一樣痛悔終生。

　　切切！ ！ ！

患者小雅的父母 祁宏贏 冀秀芬

　　主持人：門診時間 羅毅 週三下午；醫院電話 （010）64412431??2374、2658