再生障礙性貧血

央視國際 (2004年07月15日 17:14)

　　再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血幹細胞缺陷、造血微環境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。根據起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度為和轉歸等，國內將本病分為急性和慢性兩型。

　　再障的病因分先天性和後天獲得性兩種，先天性再障（Fanconi貧血）佔2.5%，多在10歲內發病。後天獲得性再障，原因不明者，稱為原發性再障，佔70.3％；能查明原因者稱為繼發性再障，佔16.9％。實際上繼發性再障巳有明顯增加。致病原因有以下幾種：

　　1、藥物因素：常見引發此病的藥物有氯黴素，解熱鎮痛劑及含此類藥物的製劑，磺胺類藥，四環素，抗癌藥（包括抗白血病藥），苯，三硝基甲苯，保泰松，異煙耕，驅蟲藥，殺蟲藥，農藥，無機砷，他巴唑，甲基硫嘧啶等。

　　2、電離輻射：如X線、γ線或中子，均能影響更新的細胞組織，破壞DNA和蛋白質。不同種屬細胞對電離輻射敏感性不同。骨髓細胞的敏感強弱依次為：紅細胞係＞粒細胞係＞巨核細胞係。輻射對淋巴細胞有溶解作用，漿細胞、網狀細胞及原始纖維細胞等非造血細胞較耐照射。

　　3、生物因素：患病毒性肝炎後繼發再障，多在肝炎後兩個月內發病，病情嚴重，病死率高。有人認為肝炎引起再障的機理，是由於肝炎病毒對骨髓造血幹細胞直接毒害作用的結果；也有人從胚胎發生學角度看，認為肝與骨髓均屬於單核—巨噬細胞系統，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交又作用。此外，細菌感染，如分支桿菌感染，可引起全血細胞減少及再障。

　　4、其他：妊娠可併發再障，機理不詳；體質因素，如范可尼貧血（Fanconi anemia）；陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH），約25％的PNH患者在病情的某一階段發生再障，反之，再障病人也可在病程中發生PNH。若兩病並存，又稱為再障一陣發性睡眠性血紅蛋白尿綜合症（AA-PNH Syndrome）。

責編：回春 　來源：CCTV.com