楊明山 教授 武漢同濟醫院神經科主任醫師中國中西醫結合學會神經科專業委員會顧問 長期從事重症肌無力臨床和基礎研究,獲多項國家級、省級科技進步獎。(左圖)
潘鐵成 教授 武漢同濟醫院胸心外科主任、中華醫學會胸心血管外科中南分會會員 長期從事胸心外科臨床工作和重症肌無力外科治療,編寫多部專著,獲多項科技進步獎。(右圖)
觀眾朋友們,您們好!這裡是中央電視臺《健康之路》直播節目,今天我們來聊的是重症肌無力的診治方面的問題。
主持人:什麼叫做重症肌無力? 楊明山:重症肌無力是由於神經和肌肉的精細傳遞發生了障礙引起的肌肉無力,經過研究發現重症肌無力是與胸腺密切有關的免疫性疾病。很多人以為重症肌無力是一種不治之症,實際上這些病人如果經過嚴格的中西醫結合治療或者內外科結合治療,多數病人會得到很好的治療效果。
主持人:為什麼胸腺與重症肌無力有如此緊密的關係呢? 潘鐵成:胸腺位於胸腔上部,具有內分泌和免疫的功能,當胸腺的微環境發生病變後會産生一種有害的物質,就會導致神經肌肉的傳遞障礙,肌肉也就變得沒有力氣了。如圖胸腺正常情況下是呈H形的,新生兒的胸腺大小大約在10克左右,青春期胸腺的發育處於鼎盛時期,大約在30克左右,30歲以後胸腺就會逐漸萎縮,到了60歲左右會萎縮到10克左右。
主持人:來看三位重症肌無力患者的表現:患者甲:囡囡 兩歲半,2002年8月發現重症肌無力眼部症狀,一開始還以為是看電視的習慣不好,後來又以為是眼睛的問題,就到醫院去檢查眼科。患者乙:"我今年41歲,1990年出現重症肌無力多種症狀,當時我28歲,身體很好,但有一天起床突然感覺到自己的眼睛不舒服,然後又覺得吞咽很困難,再過一段時間又覺得自己説話有障礙,老是口齒不清,而且症狀在很短的時間內越來越嚴重,比如眼皮耷拉得越來越重、吞咽越來越困難、説話障礙越來越嚴重等。很多醫院都不知道這是什麼病,有的醫生以為我是神經功能症。"患者丙:"我當時是一名教師,在批改作業時偶爾發現視力有一些模糊,不到三五天的時間我感覺到不僅僅是眼睛的毛病而且手腳也很缺乏力氣,就到一家大醫院去看病。" 楊明山:小女孩是我的病人,運用中西醫結合進行對症治療,另外針對與胸腺有關的免疫性疾病要採取中西醫結合的藥物治療,現在小女孩的症狀有所緩解。 潘鐵成:患者乙是一個用胸腺切除的方法治療後症狀得到完全緩解的典型例子,胸腺切除後去掉了原發疾病的致病基礎,因此病情得到了改善。我院到目前為止已經接診了2700例重症肌無力患者,發病的高峰年齡是1-5歲以及20-30歲,另外臨床也發現了一些遺傳因素。 楊明山:出現了重症肌無力的這些臨床症狀後在治療方面通常首先要注射藥物(新思的明)然後觀察一個小時,通常在15-30分鐘症狀會有所好轉,如果症狀有所好轉那麼診斷就比較明確了(新思的明試驗陽性)。另外還有其它一些檢測手段可以幫助我們確診。
主持人:來看看患者丙的情況:患者丙:"我第二次到眼科就診時醫生看得非常仔細,醫生囑咐當天晚上一定要留在醫院進行觀察,我住進觀察室的時候家裏人包括我自己仍然以為沒有什麼大礙,到了淩晨四點左右我感覺到連呼吸都很困難了,這時我已經説不出話了,同室的病人發現後猛叫,然後趕緊叫醫生,之後醫生把我推進了耳鼻喉科進行了氣管切開,切開以後一直用呼吸機,估計用了半個月左右的人工呼吸機,然後進行了血漿交換,前後交換了六次。" 楊明山:重症肌無力有不同的類型,這位患者的所謂重症肌無力危象(呼吸功能障礙),當時除了藥物治療以外還要進行氣管切開,用呼吸機輔助呼吸度過難關,我們採用血漿置換的辦法把有害物質清洗出來,這樣症狀才會逐漸緩解。血漿置換是在危急情況下使用的一種對症治療方法,並不是一個能夠解決根本問題的方法。 潘鐵成:患者乙是由於在做胸腺檢查時發現有胸腺瘤因此採取了外科手術的方式來解決問題。我院已經做了將近200台切除胸腺治療重症肌無力的手術,醫生在手術過程中最擔心的是手術風險,手術本身對病人是一個打擊,手術過程中要用很多藥物,這些藥物對神經肌肉的傳遞也有影響,這樣就有可能發生手術後的肌無力危象,這也是手術最大的風險。另外在手術時機的選擇方面我們也做了一些工作,比如選擇病人在症狀比較輕的時候、服藥期間病情比較穩定的時候等,還有就是在手術前吃上一個月的(腎上腺素)激素可以進一步調整機體的免疫功能,再進行手術安全程度自然也就提高了。
主持人:患者甲是口服的什麼藥物? 楊明山:有兩種藥物,一種是對症的如新思的明類的藥物,另外針對胸腺的免疫功能要用中藥和西藥進行調整,這樣標本兼治。
主持人:來看看這幾位患者治療後的情況:患者丙:"我從1997年開始就全部停藥了,而且生活和工作都非常正常。"患者乙:"手術後狀態不錯,在醫生的指導下進行了藥物治療後一直感覺不錯,手術後還堅持服用藥物一年多然後就全部停藥了,停藥後身體狀況很好。"患者甲:"吃了兩個月的藥物現在基本恢復正常了。" 楊明山:重症肌無力確實是一個難治並且容易反復的疾病但是並非不治之症,現在國內外有很多治療方法,我們開展的是中西醫結合的治療方法以及內外科結合的方法,只要及時進行正確的治療多數病人的症狀是可以減輕甚至完全緩解的。
主持人:患有重症肌無力,藥物治療效果不好但是檢查又沒有胸腺瘤,這種情況是否需要外科手術治療? 潘鐵成:我們進行的胸腺切除的治療中並不是全部都是胸腺肥大、胸腺增生或者胸腺瘤,甚至有單純的脂肪瘤以及胸腺萎縮的情況,這一類的病人只要藥物治療穩定在一定的時期可以考慮手術。
楊明山:有胸腺瘤的不論什麼類型肯定要進行手術,沒有胸腺瘤的只要是全身性無力甚至於發生過危象的病人都是可以進行手術的。手術儘管有10%的風險,但是相比而言還是值得的。
主持人:湖南白女士32歲 我孩子今年5歲,3歲時得了重症肌無力,治療效果一直很好,但平時少不了感冒發燒要打針吃藥,聽説這樣的病人吃藥要特別注意,請問有哪些藥不能吃? 楊明山:患重症肌無力的人很容易感冒,特別是肺部感染,要注意預防感冒。有很多藥對於重症肌無力的人是不能用的如四環素類抗生素、慶大黴素、鏈黴素等,用了這些藥以後症狀就會加重。我們還發現有些病人吃了含有樸爾敏的感冒藥物後症狀又會復發。可以用的藥物有青黴素類的抗生素、頭孢菌類抗生素、氯黴素等。
主持人:雲南劉先生 25歲 我弟弟20歲就得了重症肌無力,一直在吃藥治療,可年紀輕輕的,天天要吃藥多麻煩,聽説有一種手術的方能治斷根,我想問他能治斷根嗎? 潘鐵成:首先要檢查一下目前的藥物治療能否穩定病情,還要檢查胸腺,看看是否有增大的表現或者是有瘤子,如果有增大的表現或者是有瘤子就可以考慮手術。
主持人:北京袁女士 52歲 現在國內哪些醫院能夠治療重症肌無力? 楊明山:國內目前以下醫院在這方面的工作做得比較多,包括北京醫院、上海華山醫院神經科、上海長海醫院神經科、山東省青島醫學院等。應該説治療重症肌無力如果運用中西醫結合的方法效果可能會更好。
主持人:浙江何女士 36歲 我患重症肌無力4年,請問強的松這個藥物應該怎樣減少藥量? 楊明山:強的松是針對免疫功能運用的藥物,小孩用藥以強的松為主,成人也要用這個藥,是採取逐漸減量的方法,具體怎樣減藥由各個醫生具體掌握,通常我們是用中藥進行輔助治療,儘量減少強的松的副作用。
主持人:北京李先生 46歲 我從小就得了重症肌無力,10年前將胸腺切除,但現在還沒好,請問這是怎麼回事? 潘鐵成:重症肌無力手術後治療過程是漫長的,術後3個月以內叫做波動期,3個月到3年期間叫做病情相對穩定期,3-5年的時期稱為症狀緩解期。重症肌無力目前還在研究中,可能還有其它的病因參與重症肌無力的發病過程。
主持人:門診時間 楊明山 週一、四上午、週五上午 潘鐵成 週一上午、週五下午;醫院聯絡電話 (027)83663224、83663408
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