姜洪池 哈爾濱醫科大學黨委書記、哈醫大第一臨床醫院外科主任 對脾臟外科肝脾移植有深入研究,成功開展了世界首創同種異體脾移植手術。(左圖)
孫立強 哈爾濱工業大學計算機系二年級學生 患有先天性血友病需要經常輸注第八凝血因子,2000年暑假由母親為他捐脾,在姜教授的支持下實施了脾臟移植手術。(右圖)
觀眾朋友們,您們好!這裡是中央電視臺《健康之路》直播節目,今天我們來聊的是血友病方面的問題。
主持人:血友病是一種什麼樣的疾病? 姜洪池:血友病分三種類型:1、甲型血友病2、乙型血友病3、丙型血友病。其中甲型血友病就是一種X染色體隱性遺傳疾病,通俗一些講就是上一代的遺傳病基因傳到了下一代,只傳給兒子,會造成某一些器官無法産生正常的凝血因子,使得凝血功能發生障礙,正常人如果平時手上劃一個小口可以正常止血,而患有血友病的人在這種情況下就會血流不止,更為嚴重的是血友病患者還會自發出血。
主持人:請問孫立強你發現自己有這種情況的時候有多大? 孫立強:我很小的時候身上就經常青一塊紫一塊的,上衛生所去看病時大夫説是一般的磕碰引起的,後來換牙的時候出血不止,小醫院看不了了就轉到大醫院檢查,最終確診為血友病。當時也沒有其它辦法,只有通過輸血來緩解病痛,沒有其它辦法。
主持人:這種情況通過輸血能夠解決問題嗎? 姜洪池:血友病患者缺乏一種凝血因子--第八凝血因子,必須輸入這種凝血因子或者是新鮮的血液,這種方法只是一種補充治療,只能在短期內進行對症治療,不能從根本上解決問題,是一種沒有辦法的辦法。
主持人:來看一下患者小學時的情況:患者母親:"當時證實孩子得了血友病時我非常絕望,也不敢告訴家裏的老人,孩子每病一次就到醫院輸一次血,發病時因出血帶來的劇痛迫使孫立強休學在家,初中三年病情逐漸加重,每學期休學的時間都在半學期以上,很少能聽到老師的講授,孩子忍著病痛堅持自學。"
姜洪池:血友病從症狀上可以分為輕度、中度和重度,可以是皮膚上出現青一塊紫一塊,可以是拔牙時出現流血不止,也可以出現關節或器官出血。像孫立強這種情況屬於重度的甲型血友病,影像是非常大的。
主持人:血友病都有哪些治療方法? 姜洪池:目前治療血友病最簡單的方法就是輸血和輸入第八因子。另外還有一種方法目前正在探索之中——基因治療,對於治療乙型血友病已經有了比較好的效果,但是對於治療甲型血友病還是沒有什麼有效的方法。第三種方法就是想辦法進行脾臟移植從而在機體裏製造出第八因子。
主持人:為什麼第八因子的作用如此重要? 姜洪池:一般人如果手部出現了問題(劃傷)一般血液都會自行凝固,然而對於甲型血友病患者來説這種情況是非常可怕的,會流血不止,出現這種情況就是因為血友病患者的凝血障礙造成的。人體凝血功能的完成主要依靠十二個凝血因子,缺少任何一個凝血因子都不行,血友病患者就是缺少了其中的第八凝血因子,使得正常的凝血功能出現了障礙。 孫立強:我現在已經補充了十幾年的第八凝血因子了。
主持人:再來回憶一下孫立強高中的時光。孫立強:"我的高中生活是非常豐富多彩的,在入學新生參加的各項測驗中我的成績都十分可觀,還被老師任命為學習委員,遺憾的是這樣的情況只維持了一個多月,一個月後我的左腿膝關節重度出血,而且相繼出現了踝骨出血、牙齦出血、嘴唇乾裂出血,這次發病是我病程最長、病情最重的一次,也就是從那時起病魔與我開始了拉鋸戰,從此我再也沒有回到我嚮往的課堂,幾乎每月都要發作一次,而接連不斷地出血給我的精神和肉體帶來了極大的痛苦。"
主持人:為什麼當時都是躺著學習? 孫立強:這是因為當時左腿膝關節腫脹已經不能行走了,而且即使是正常的坐立時間長了也是非常痛苦的,只能躺在床上學習。到了高三下學期身體狀態雖然沒有繼續惡化但也沒有好轉。我在一本書上了解到血友病人大學是不予錄取的,當時還有一種僥倖心理,認為到我高考時説不定政策會有所改變,但實際上並沒有改變。 姜洪池:實際上關節出血、牙齦出血都是小問題,如果器官出血(特別是腦出血)就會直接影響生命。
主持人:當時體檢報告不合格,你是用一種什麼樣的狀態來迎接高考的? 孫立強:當時雖然體檢不合格但是通過諮詢得知高考還是可以參加的,我當時想一定要參加高考,即使不能被錄取也要在考場上考出好成績,證明我這些年的學習是有成果的。
主持人:但是你怎樣保證在考試期間身體狀況能夠保持一個良好的狀態? 孫立強:當時在高考那幾天為了保證考試期間有一個良好的身體狀態每天都輸第八因子,但是效果並不像想像的那樣好。 姜洪池:任何一種藥品都不是長期有效的,到達人體後要經過代謝,醫學上稱之為半衰期,所謂半衰期就是指過了一段時間藥效會減低一半,然後持續減低,輸入第八凝血因子只能夠暫時有效。還有一個原因就是輸入的第八因子是一種液體蛋白質,按照機體的免疫機制必然要産生對應這種蛋白質的抗體,産生抵消作用,因此往往在剛輸入時有效,隨著病情加重、輸入的次數增多,越到以後恰恰不會有什麼效果了。
孫立強:當時只有一種方法就是進行脾臟移植手術,但是我想如果學校不能接受我,我也不想做手術了,因為手術對我母親的影響也是非常大的,我覺得不值得。
主持人:來聽聽老師的話:老師:"當時得知孫立強的第一志願是哈工大而且知道了他的具體想法和實際情況後覺得很感人,經過學校領導開會研究最後得出這樣一個意見,建議先錄取,保留學籍一年,在這一年期間讓他實現手術,等到康復以後再入學。" 孫立強:我當時拿到的是黑龍江省的第一份通知書。 姜洪池:我們當時決定用一種根治性的方法進行治療--脾臟移植。脾臟移植的難度是很大的,這是因為脾臟是一個免疫器官,本身的排斥反應很重,而且脾臟的血管比較細,手術有一定的難度,另外為了減少排斥反應應該採用親體移植。我院已經做了二十多年的脾臟外科工作,已經有了一定的基礎,來看看其他移植患者的情況:1、這是一位13年以前進行手術的患者(張洋),以前只能跪下,移植後可以站立也可以正常學習了。2、這位患者手術前是被人背著來的,不能夠正常工作,移植了父親的脾臟後可以騎摩托車了,而且過上了正常的生活。
主持人:脾臟移植對孫立強的母親有沒有什麼不良影響? 姜洪池:脾臟移植對於供體來説是沒有影響的,因為脾臟的免疫功能作為成年人來説可以用其他免疫器官來代償,如肝、淋巴等。
主持人:來看看當時手術的情況:2000年8月27日,孫立強母子二人在哈爾濱醫科大學第一附屬醫院進行親體脾移植手術,此時黑龍江電視臺對手術進行全程直播,8點孫力強的母親進入手術麻醉,8點30分手術開始,11點鐘孫立強進入手術室,13點孫力強的母親手術結束。脾臟的保存是一個關鍵步驟,需要用三層塑料袋來進行包裹(無菌),打開後再進行移植前的最後修剪,孫立強這時已經做了氣管插管全麻。" 姜洪池:手術前我們覺得壓力還是很大的,手術進行了8個小時,完成手術後我們非常高興和振奮。 孫立強:手術後我首先想到的是我母親的安危,得知她一切都還好我也放心了。我手術後感覺還不錯,有過三次出血但是都不重。 姜洪池:這種情況不是我們所期望的,但是也是在意料之中的,因為任何器官移植都會發生排斥反應,但是只要恰當進行處理還是可以進行控制的。
主持人:山西吳女士 26歲 我本人沒有血友病,但我的外祖父是血友病患者,我現在準備要孩子,請問我的子女是否會得血友病?幾率是多少? 姜洪池:這位女士的母親肯定是血友病攜帶者,這位女士的孩子有四分之一的可能得血友病。建議在懷孕3-4個月時最好做一個産前檢查,如果有可能患血友病就應該考慮終止妊娠。
主持人:遼寧侯女士 49歲 我的好朋友患有血友病,我們經常一起,不知道是否有可能傳染上血友病? 姜洪池:由於血友病是因為基因的問題引起的,所以是不會傳染的。
主持人:河北白先生 24歲 我侄子6個月的時候診斷為甲型血友病,凝血因子1.8%,請問這屬於哪種程度的血友病?該吃什麼藥?脾移植在什麼時候做比較合適? 姜洪池:這屬於重度甲型血友病,可以採取輸第八因子的治療方式,但是要解決根本問題還是建議進行脾移植。
主持人:醫院聯絡電話:0451-3600281
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