  李守軍 教授 北京阜外心血管病醫院心外科主任醫師 從事心血管外科專業17年，尤其近5年來對複雜先心病和嬰兒先心病的外科手術及圍手術期處理有較深入的研究，完成各類先心病手術1500例，成功率98％。（左圖）
尚華 教授 北京阜外心血管病醫院心外科主任醫師 從事小兒先心病專業20餘年，全面熟悉小兒先心病的病例臨床特點及先心病治療的現狀和新進展，擅長小兒先心病的診斷、圍手術期治療和康復指導。（右圖）
觀眾朋友們，您們好！這裡是中央電視臺《健康之路》直播節目，今天我們來聊的是先心病方面的問題。
主持人：患了先心病的孩子都會出現哪些症狀？
李守軍：一般先心病的孩子有兩大症狀：一類是紫紺，這一類孩子的口唇或指甲有青紫的現象，隨著年齡增加紫紺會加重，家長或者醫生很容易發現或診斷。還有一類孩子生下來沒有青紫但是這些孩子會有一些其它症狀包括喂養困難、容易出汗，隨著年齡的增大心臟也在不斷增大，胸廓會隆起，家長如果細心一些，把孩子抱在懷裏還可能會聽見呼呼的雜音，這一類孩子還有一個很重要的症狀就是很容易感冒或者患肺炎。
 
主持人：為什麼患了先心病的孩子容易得肺炎？
尚華：心臟和肺雖然是兩個器官但是關係非常密切，從心臟到肺裏的血應該是正常的肺血，但是當心臟出現畸形的時候情況就改變了，如圖這是最常見的先心病--室間隔缺損，正常心臟的室間隔應該是完整的，但是有了室間隔缺損後血液會通過缺損部位大量分流到肺裏面去，使得肺部處於一個肺血增多的狀態，肺部血液增多的情況下肺的環境就特別適合於各種病原體（細菌、病毒）的滋生，因此這種情況下特別容易發生肺炎。另外一張圖是一個房間隔缺損的情況，同樣的道理血液也會通過房間隔缺損的部位分流到肺裏面去，使得肺血增多，容易發生肺部感染。
主持人：在什麼情況下家長應該特別留意孩子有先心病的可能？
李守軍：小孩子得肺炎是很常見的，但是得了肺炎卻不一定就是得了先心病。通常沒有先心病的孩子得肺炎需要一些外界因素的刺激如寒冷、喂養不好、其它刺激，這種情況是很容易醫治的。如果孩子有先心病，由於孩子的肺部有了滋生病菌的基礎，因此肺炎往往會經常發生，而且治療起來比較困難。
尚華：有先心病的孩子得了肺炎特別難治，由於心臟畸形造成孩子整個的身體發育、抵抗力和免疫力都低下，也是特別容易發生感染的原因之一。
主持人：來看一位患者的情況：患者家長：我的小孩現在十個月大了，房缺、室缺、二尖瓣關閉不全、肺動脈高壓，每個月都會發病（咳嗽、喘），一開始都是喝藥，後來治不好了去醫院説是肺炎，在孩子六個月的時候曾經有一個大夫懷疑孩子的心臟有問題，也有可能以後會好，建議我們去查一下，我們也沒有在意，後來九個月的時候病得很厲害，輸了九天液也沒有效果，然後到醫院經過檢查查出了是先心病。"
李守軍：這個孩子沒有診斷出是心臟病有以下幾個原因1、當地醫療水平的限制。2、醫生在聽診的時候由於孩子哭鬧沒有聽出心臟雜音，只是聽到肺內的啰音。3、家長的警惕性不夠、醫學知識欠缺。在此也提醒家長們注意，如果孩子反復肺炎應該考慮有先心病的可能，最好到有條件的大醫院的專科進行相關檢查。
主持人：具體要做哪些檢查呢？
尚華：一般最常規的檢查包括心電圖、胸部的X光片、超聲心電圖、彩色多普勒（彩超）。一般來説先心病經過彩超檢查，特別是有經驗的醫生通常90％以上都可以明確診斷。
主持人：先心病的孩子如果得了肺炎應該如何進行治療？
李守軍：如果先心病的孩子得了肺炎一般不要考慮進行手術，應該先考慮治療肺炎，因為這時如果手術可能會引起炎症的全身擴散，術後的風險也會增加。正確的做法應該是先運用抗菌素治療、加強營養、提高免疫力，首先治好肺炎。如果肺炎比較難治還應該同時對心臟進行治療，這樣才會恢復得快。一旦孩子的肺炎治好了就應該趕快手術，不要抱有僥倖心理。如果孩子得肺炎反復治不好，這種情況往往是由於肺炎和心衰的表現都比較嚴重，這種情況比較危險，甚至有可能在手術前出現夭折的情況，因此對於這樣的特殊情況應該儘早手術。
主持人：除了手術治療以外，治療先心病還有沒有其它的治療方法？
尚華：先心病是心臟解剖上的一種畸形，因此藥物治療一般是無法治愈的。現在對於房間隔缺損、室間隔缺損等有一種新的介入治療的方法進行治療，但是比較重的情況一般都要進行手術治療。有時用的一些保守治療包括藥物、吸氧氣等這些都是為了改善患兒的身體狀況、緩解症狀，為手術作準備。
主持人：手術有風險嗎？
李守軍：小孩子做心臟手術風險肯定是有的，但是隨著手術水平的不斷提高，目前手術的成功率也在不斷改善，而如果不做手術很可能造成孩子出現生命危險甚至夭折。
中國醫學科學院中國協和醫科大學北京阜外心血管病醫院
小兒心臟外科2002年手術統計
項 目 例數 成功率（％）
總手術量 1327 97.9
≤1歲 397 95.6
≤1歲（房室間隔缺損） 164 100
複雜畸形 352 85.2
主持人：如果不及時進行手術會有哪些後果？
尚華：先心病患兒的心臟和肺血管的病變是進展性的，如果不早治，以後心臟反復的心衰、心功能降低、肺動脈壓力升高就會使得手術的風險越來越大，手術效果也會受到影響，甚至肺動脈壓力如果升得太高，手術就不能做了。
主持人：來看一段手術的錄像：這個孩子是一個異位心臟，同時還有室間隔缺損和肺動脈高壓，雖然手術難度大但最終還是順利地完成了，手術後恢復情況也是不錯的。
主持人：我們再來看一段另外一位患兒的錄像：這是一個被遺棄的孩子，沒有人知道她的年齡，醫生只能根據他的發育情況推算她大約有1歲半，由於患有先心病，福利院把她送往阜外醫院手術，醫生確定了1月6日為她的手術日期。"
尚華：這個可愛的小女孩是由於發現有心臟雜音送往醫院的，經過檢查後發現是一個室間隔缺損，雖然不是很大但是已經對孩子的生長髮育有影響了，她的整個發育狀況和年齡還是不太適應，所以根據她的室間隔缺損狀況我們決定進行手術。
李守軍：這個孩子的手術做得是很及時的，如果她現在不做，可能以後會得肺炎甚至有更嚴重的後果。術後的恢復也很好。相信以後她的生長髮育都不會有問題。
主持人：鄭州劉女士 29歲 我的孩子4歲，做手術1年半，請問術後多長時間能恢復得和正常孩子一樣？
李守軍：如果孩子是做的室間隔缺損、房間隔缺損手術，這種簡單的手術做完以後就是一種根治性的手術。如果手術前肺高壓不是很嚴重應該在手術後半年或一年就接近一個正常的孩子了，但是如果病史比較複雜（複雜畸形）或者肺高壓很重，那麼手術後就不一定能夠完全恢復正常。所以要再次強調一定要在最佳的手術時期進行治療。
主持人：浙江張先生 30歲 我的孩子今年3歲，和別的孩子相比，個頭、胖瘦、智力都一樣，可醫生説孩子有先心病，孩子一點症狀也沒有，手術又有風險，請問該怎麼辦？
尚華：首先還是要進行明確的診斷。有一些輕度的先天畸形（小的室間隔、房間隔缺損等）從症狀上很難和正常孩子區分開來。
李守軍：有的時候沒有症狀但是心臟是有改變的（心臟肥厚），但是一旦這種代償到了一定程度就會産生心功能不全、心衰的一些表現。是否手術以及何時手術不是由家長來決定的而是由心臟專科醫生來決定的。
主持人：山西陳先生 35歲 我的孩子4歲，當地醫院診斷為二尖瓣反流大量，也經常得肺炎，請問二尖瓣反流能治愈嗎？
尚華：這很可能是二尖瓣有先天畸形，是一種容易反復引發肺炎和呼吸道感染的病變，應該到醫院明確到底是二尖瓣什麼類型的畸形。二尖瓣反流是可以通過手術治愈的。
李守軍：二尖瓣有大量反流可以進行手術成形、修補。
主持人：雲南楊女士 28歲 我的孩子體質不好，營養不良，醫生檢查並沒有聽到心臟雜音，但懷疑有重度肺動脈高壓，請問這是怎麼回事？
李守軍：有可能是孩子早期分流量比較大或者同時有室間隔缺損（心臟畸形），再加上孩子如果有原發性肺動脈高壓，幾種情況混合在一起由於肺動脈高壓越來越重了，沒有壓力差了雜音就會小了，分流也會減少。因此這種情況雖然沒有雜音卻已經到了一個很重的程度了。
本期要點
1、 反復發作、難治的肺炎須警惕先心病
2、 確診先心病須要到有心臟專科的正規大醫院
3、 反復得肺炎的先心病需要及早手術
主持人：門診時間：李守軍 週一上午 尚華 週一四上午、週二下午；醫院聯絡電話：68314466--8241
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