軟組織肉瘤種類繁多,一些病變分類尚有爭論,但臨床常見的病種包括:惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、皮隆突纖維肉瘤、惡性周圍神經鞘瘤、上皮樣肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、透明細胞肉瘤、骨外骨肉瘤、骨外軟骨肉瘤、血管肉瘤、惡性間葉瘤。
軟組織肉瘤可發生於全身各部位,但以四肢與軀幹多發,表現為局部腫塊,可伴有疼痛,病程從數天至數十年不等,早期多生長緩慢
晚期或復發後生長加速,可侵犯周圍組織産生相應受累症狀,侵犯皮膚致破潰出血,少數病人可伴發熱消瘦,胃腸道症狀等。
軟組織肉瘤誤診誤治現象相當普遍,有材料統計可達25.6%,明顯高於原發惡性骨腫瘤誤診誤治率。實際臨床見到絕大多數患者第一次均按良性腫瘤切除,究其原因:
1、 缺乏軟組織肉瘤的專業知識,臨床不重視。
2、 軟組織肉瘤症狀不典型,非重要功能區腫瘤常無症狀,不能引起重視,誤診誤治使患者喪失了控制腫瘤的最佳時機,直接影響局部控制率和生存期。
軟組織肉瘤的治療原則是以手術為主的綜合治療。囊內切除,邊緣切除無治療價值。廣泛切除或根治性切除(間室切除)為標準術式,而在非專科醫院往往難於實施。
修復重建外科在軟組織腫瘤治療中佔有重要地位。軟組織肉瘤保肢手術勢必造成大量的功能性軟組織同腫瘤一併切除。雖然組織切除明顯少於截肢,但相應的功能和形態毀損似乎相當嚴重。因此修復重建在軟組織肉瘤治療中佔有重要地位,涉及到創面覆蓋,動力功能重建,循環重建,骨重建。這是造成非專科醫院廣泛切除或根治性切除難以實施的重要原因。
放療是提高軟組織肉瘤局部控制率的重要手段。可與為術前放療、術後放療、後裝放療(組織間照射、近距離放療)術中電子線放療、粒子植入,可根據患者情況單獨或組合使用,目前雖在放療給予時間、方式和並發癥上似有爭論,但放療在軟組織肉瘤局部控制中的重要作用以不容置疑。
以IFO+ADM為主的化療方案可望改善患者的生存率。放療對控制軟組織肉瘤的局部復發有效,目前IFO+ADM為主的治療方案渴望改善患者生存率,對高度惡性的軟組織肉瘤化療是重要輔助治療手段。
天津市腫瘤醫院軟組織肉瘤以術前診斷,對尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、小細胞肉瘤和一部分滑膜肉瘤採用術前化療、手術、術後化療。對切除緣低於1cm的採用術後放療,根據腫瘤部位決定術前是否放療,使軟組織肉瘤5年生存率提高30%。
責編:吳曉洋