環球

環球週報稿
9月11號第34期

斐濟素有“南太平洋”的十字路口的稱號，也被譽為“散落在南太平洋的一地珍珠”。正是這樣一個特殊的地理位置才會使斐濟具備獨有的自然環境，也自然會演繹出了一段不尋常的歷史和獨具魅力的人文景觀，從而影響著斐濟民族的鮮活性格。《環球》攝製組近日走近了這個美麗的島國，感受了它所帶來的清新自然的本土文化。
斐濟有著純凈自然的景致和湛藍的海水，然而，攝製組所到之處除了感受到豐富的南太平洋島嶼文化和濃郁的熱帶風情外，印象最深的是斐濟人的友善和熱情。純樸自然的民風、擁抱自然的生活方式、陽光般燦爛的笑容深深地感染著每一位來訪者。
9月11日中央電視臺一套21：25分《環球》欄目播出《快樂斐濟》。

《破譯人體密碼》（下集）
    現在我們以小賴利德芒什的病例來説。
    在兩個月的時候，賴利似乎是一個非常健康的男嬰，但實際上並不是。當賴利只有13天時，凱西接到一個電話，它會使每一個做父母的人都會感到絕望的。
    醫生是在一個星期四晚上打來電話……他説，“我需要跟你談談你孩子的事。”他問：“你坐好了嗎？”我説：“坐好了。”我有點納悶。他又問：“你是正抱著孩子嗎？”顯然，他怕我因激動失手把孩子掉在地上。最後他説，“化驗結果出來了，賴利得了囊性纖維變性。”我一下子蒙了。
    凱西和丈夫很快就知道，囊性纖維變性是一種遺傳性胰腺病，它危害人體的器官，特別是肺。得這種病會感染人的呼吸系統，這種患者中，有一半是在三十歲之前死亡。
    我想，他們孩子的病還是有希望的，如果治得好，還是可以長壽的，但是現在我還不敢打保票。
    那是在我孩子17天左右時就有人這樣問我：“你對你兒子的病有思想準備嗎？如果他某一天真的夭折了，你受得了嗎？” 我説，“我生下他來已經17天，不管怎樣，我照顧好他。
    1989年發現了引起囊性纖維變性的基因缺陷，這是一條重大新聞。
    醫療研究人員説，他們發現了引起囊性纖維變性的基因。囊性纖維變性是這個國家最常見的遺傳性疾病。
    我們一定能治愈這種疾病。
    許多人期待著能很快研製出新治療方法。但現在還不行，科林斯現在是政府基因組工程的負責人，當年曾領導了發現囊性纖維變性的基因的工作。
    現在的生物學並沒有治好這種病，甚至連明顯的效果都沒有。囊性纖維變性的治療方法基本上與10年前一樣。但是這一情況正在發生變化。
    像賴利這樣的嬰兒最初是希望用基因的方法治療，利用藥物為破損的基因進行修補，但迄今為止，用基因治療的方法都沒有取得成功。各種治療方法也很有爭議，如果要想找到治療小賴利病的行之有效的方法的話，那麼，我們的工作還不是去修補他的基因，而是首先要看一看他的蛋白質的構成。蛋白質是幹什麼的？
    我們人是蛋白質和蛋白質活動所創造的物體。
    基本的蛋白質是一長串不同的化學物質，這些化學物質叫做氨基酸。與基因不同的是蛋白質不是呈直線形。
    基因是單維的。如果你按順序寫下字母A，C，G，T，基因就是這個樣子的。但蛋白質是三維的，我們人類就是由這些蛋白質構成的。不然的話，我們都會變成線性的了，一種不可思議的怪物。
    這是蛋白質的某一部分。它看上去像是糾結在一起的絲帶。它們形狀各異，數量不等……看上去可以像這個樣子，或這個樣子，或這個樣子，變化無窮。但是當生成一種蛋白質時，基因就會告訴它，“你是這個形狀。”基因告訴所有的蛋白質它是作什麼用的。當各種蛋白質組合在一起工作時，它們是通過各自的形狀互相識別的。在蛋白質世界中，形狀就決定了命運。
    基因變異導致蛋白質變質，小賴利的情況就是這樣，賴利的基因僅僅只有一點點錯誤，30億對字母中有3個缺失。就是因為這個小錯，使他有一個變異的基因。那個變異的基因産生了一個畸形的蛋白質，就是這種極小的形狀的改變……産生了爆炸性的結果。因為畸形，使肺細胞中的一種關鍵的蛋白質不能工作。我們可以看看這一過程，這些是真正的肺細胞……我們將在肺細胞中漫遊。這是肺細胞的細胞膜，蛋白質是這樣工作的。屏幕的上方是細胞的外部，底部是細胞的內部。我們健康的蛋白質提供一種斜槽，使鹽能夠進入和離開細胞，看到那些綠色的小泡泡了嗎？那是鹽……你現在可以看到，鹽正在通過。但是如果蛋白質是畸形的，那麼它就進入不了細胞膜，於是它就不能工作——沒有那個蛋白……你在這裡可以看到，鹽就陷在細胞中。這會引起一系列的反應，從而使細胞發粘，上面覆蓋了厚厚的一層粘液。
    除去那些粘液才能治病。
    賴利的家人正在學著如何去排出他肺中形成的粘液，並用抗生素治療感染。
    但是醫生和科學家們想做的事情是，如果他們不能修復小賴利的基因，他們也許能找出某種辦法去校正賴利的畸形蛋白質，使它恢復正常的形狀。
    如果能使它們的形狀變得正常，它們就會立刻能與其他蛋白質相互識別，開始協調工作。但是，請看看這些東西，我們怎麼能做到正確地折疊多維蛋白質呢？或許有一天能做到……但並不是一件易事。
    與其他工作相比，基因組工程是簡單易行的，因為基因的信息是線性的，在染色體上加加減減。一旦討論如何將蛋白質鏈折疊成三維形狀，了解它們是如何以多種不同的方式運作的，或細胞是如何互相作用，以及大腦細胞是如何互相鏈結的等，所涉及的問題就不是一維的了。
    當科學家們研究蛋白質時，他們非常關注像托尼拉莫斯這樣的病人。托尼得了囊性纖維變性病，但不是典型的那種病。它一般發生在兒童時期。可是托尼到15歲時才有這種病的病狀。我開始老是咳嗽，於是家人都認為我得了感冒。我的繼母覺得不像感冒，於是我就去大夫，接著做了許多檢查，因為我的症狀不像肺結核，也不像肺炎，你知道，做了很多檢查。
    在對她確診之後，醫生曾告訴托尼的家人她可能活不到21歲。可她現在已經四十多歲了，不過她的病情正在惡化。她每年要住院兩三次，去清理肺部。
    他們總是對我們進行一些稀奇古怪的檢查，因為我們不是普通病人。你知道，得我這種病的人不是很多。我知道，他們弄不清為什麼。但願能繼續進行研究，把這種病弄清楚。
    這裡大有文章……托尼與嬰兒賴利一樣，生下來就有同樣的基因缺陷。然而，由於某種原因，在托尼是嬰兒時，她沒有得病。這是為什麼呢？現在她生病，但並沒有死。這又是為什麼呢？難道托尼體內有什麼其他囊性纖維變性患者沒有的東西嗎？克雷格傑拉爾德醫生認為，答案在托尼的基因中。
    沒有一個基因是單獨起作用的，它們總是作為一個整體的一部分發揮作用的。因此，有可能其他基因對這種缺陷提供了補償。
    傑拉爾德醫生正在研究托尼體中的特殊成分。如果能找出對她身體起良好作用的蛋白質，或許我們能把它們分離出來，利用它們來幫助所有的囊性纖維變性的患者，如賴利這樣的病人。沒有誰能準確預言賴利的未來，但是既然我們將能獲得人類的基因全圖，我們就能夠接著去研究蛋白質。因為基因的功能，從根本上説，就是製造蛋白質。
    如果我們想要了解生命，我們必須從基礎做起，人類最基礎材料是DNA。從基因中，我們可以推出它們製造的蛋白産品，你細胞的功能都取決於這些蛋白産品。然後，我們必須弄清這些蛋白質都有什麼作用，它是什麼形狀。之間是如何鏈結等等。所以，從某種意義上講，這僅僅是一個系統工程的開始，這項工程最終目的就是要對人體的各個組成部分進行解析。
    要了解人體的生命密碼，就必須知道它們到底有多少組成部分？有多少基因，有多少蛋白質？根據基因組序列研究，我們的基因數量遠比我們以前所説的要少。正式的教科書上的答案是有10萬種基因。從20世紀80年代初起大家都這麼説。這樣説是不對的，現在的研究結果表明，我們的基因只有3萬種左右。
    三萬種基因？真的嗎？這真是讓人難以置信，因為它幾乎與老鼠的一樣！甚至果蠅也有1萬4千種基因。
    許多人確實感到不可思議，我們人類的基因才是果蠅的兩倍？太不可思議了，我們人類要比果蠅複雜得多，哪只兩倍？
    是的。實際情況是我們的很多基因與果蠅的完全一樣。不過，幸運的是，我們的基因似乎能做更多的事。假設我是一隻果蠅。我的果蠅基因中有一種基因能造出一種蛋白質和兩種互不相同的蛋白質。但是，如果我是一個人，我的身體中同樣的基因也許能造出1、2、3、4種不同的蛋白質。然後，這4種蛋白質又能與其他蛋白質組合形成更大的蛋白質。
    基因發出信息，但這種信息能以不同的方式結合，所以一個基因或許能産生3、4種蛋白質，而且那些蛋白質可以修改。實際上，對蛋白質的所有這些修改都能改變它們的功能。所以，雖然你可能只有，譬如説3萬種基因，你卻可能有10萬種不同的蛋白質。如果再加上各種不同的修改，就可能有100萬種。數量多得怕人。
    所以關鍵問題不僅僅是基因的數量，還有它們造出的各種不同的蛋白質以及這些蛋白質互相作用的方式。弄清那些互相作用的方式以及它們如何影響健康是今後幾十年科學家們的主要課題。當然，在這項研究工作開展之前，人們需要一份完整的配件清單，就是所有的人類基因圖。從2000年春，研究雙方，也就是政府的實驗室和塞萊拉公司都開足了馬力，每一方都想爭取第一個到達終點，弄清全部30億對基因字母。
    工作的進展速度和工作量令人難以置信。我永遠不會忘記那天我走進來，內心的那種強列的感覺——我是説，任務這麼緊張，我能勝任嗎？
    要知道，誰第一個在全世界上公佈了這個參考序列，誰就會名揚天下。他的名字就會被登在許多報紙的頭版頭條上，他將一夜之間成為名人，這也是為什麼人們都這麼地努力去研究，他們都想在其他人之前實現這個目標。
    我以前認為，世界上真正激烈的競爭是在企業之間，因為有一個利潤問題。我現在發現，與學術界的競爭相比，我們商業界可以説是在小巫見大巫。
    文特爾堅持認為，工作的緊迫感不僅僅是為了超過政府，而是出於這樣一種信念：就是這些機器産生的東西，所有這些A，C，T和G，將對我們人的生命産生深遠的影響。
    這是新的科學開端……如果我們得不到全部數據，這個新開端就不會真正到來。對任何癌症病人或是嚴重疾病患者來説，這些數據和信息都將給他們帶來巨大的希望，它可以改變未來。
    冰島是北大西洋上的一個島國，幾年前，人們發現冰島是一個尋找引起疾病基因的最理想的地方。它人口不多——只有28萬人。幾乎所有的人都是北歐海盜的後裔。北歐海盜是1100多年前來這裡定居的。
    如果你驅車週游這個國家，你幾乎找不到任何東西能説明這裡存在著有1100年曆史的文化，沒有高大建築，沒有紀念物。
    但冰島卻有一件寶貴的東西，那就是舉世無雙的，幾乎包括所有冰島人的家譜。
    現在這些已被存入一個巨大的數據庫中，只要輸入某個人的社會保險號碼，數據就都顯示出來，你的祖先，一直到最初的那些北歐海盜。
    這裡看到的是我的家譜，我在最下面。這是我的父親和母親，我的祖父母，我的曾祖父母，等等。我們可以找到冰島最初的移民之一，他叫凱蒂爾比亞爾納松，外號叫扁鼻子凱蒂爾，也就是説他鼻子是扁的。我們估計他生於公元805年左右，是從挪威移居到這裡來的。
    卡裏斯特凡松畢業于美國哈佛大學，他發現冰島的家譜簡直就是基因研究的一個金礦。為此，他成立了一個公司，目的是把上溯年代久遠的家譜與最新的DNA分析以及計算機技術結合起來，系統尋找引起疾病的基因。
    我們的想法是盡可能多地蒐集有關冰島人的衛生保健的資料，以及有關遺傳學和家譜學的資料，再利用這些信息幫助來我們去尋找新的診斷方法，去發現新的疾病，更好地防病治病。
    卡裏的公司最主要的項目之一就是尋找可能引起骨關節炎的基因。馬格努斯多蒂爾長期被這種痛苦的疾病所困擾。
    我最早發現這種病是在12歲的時候，兩個膝蓋疼得很。但是誰也沒太注意，有時大家都是這樣。但到了我39歲時，我疼得實在受不了了，就去看醫生。
    馬格努斯多蒂爾夫人的疾病痛苦絕不只限于她一人。她共有兄弟姊妹17人。其中有11人患有嚴重的關節炎，不得不把髖關節換掉。這正是卡裏的公司要尋找的那類家庭。
    他們找到馬格努斯多蒂爾夫人和她的其他親戚，對他們的血樣進行DNA分析。為了找到馬格努斯多蒂爾夫人更多的親戚，卡裏的公司把她的社會保險號碼輸入到他們的巨大數據庫裏，他們真找到了許多人，但這些人中哪些人有關節炎病呢？
    為了搞清這個問題，卡裏請求冰島政府給予他的公司特許權，以查閱全國醫療檔案。作為交換，他的公司每年付給冰島政府100萬美元和公司的一部分利潤。這樣公司就可以把所有數據輸入到他們的計算機：如DNA、醫療檔案和家譜等。
    在冰島共和國的歷史上，對這一問題的辯論可能比對其他任何問題的辯論都要激烈。議會對這個議案投票表決前進行了一次民意測驗，在發表意見的人們中75%的人支持通過該議案，25%反對。
    冰島的醫生大多數站到25%的反對者隊伍中。
    我認為這樣做是根本錯誤的。他們知道了你的一切，不僅是你的病歷，你過去的健康狀況，而且他們有了你的基因，你的DNA。你子女的情況，你親戚的情況，以及你的未來。
    卡裏説：沒有強迫任何人做這件事，凡是做這件事的人都採取了嚴格的隱私保護措施，沒有使用真名，社會保險號碼也加了密，數據庫中的DNA也都是自願獻出的。
    醫療保健數據庫只包含醫療保健信息，我們可以用DNA信息作為參照。DNA信息只是來自那些願意為我們提供血樣的人，利用這些血樣我們可經分離出DNA，確定它的基因類型，用數據庫對它交叉比較。世界各地都在建立DNA數據庫，包括美國。它們都有保護隱私的規定，但是倫理學家仍感到不安。
    我想可以把DNA比做未來的日記——DNA分子中有大量的信息。將來有這種可能：每個人生下來後都有一張基因圖譜，一份裝入他們的醫療檔案，一份交給警察，以便建立罪行識別系統。再一份交到哪去呢？交給小學，交給中學，交給大學，交給僱主，等。未來的這個圖景好像很可怕，可是，我必須説，在生物技術和醫療領域裏有很多人認為利要大於弊。
    實際上，這方面的許多技術今天已經存在。這些穿著特製服裝的工作人員正在造基因芯片。細細的針頭正把很小的，幾乎看不見的DNA放到玻璃片上。這些DNA從哪兒來的呢？從嬰兒身上，上千個嬰兒。每一個芯片可用來做8萬個不同的DNA試驗。
    從原則上講，一個芯片就能對1000個兒童進行各種不同的人體疾病檢查。可以在幾分鐘之內進行一次檢驗，你就可以讀出數千個，甚至數萬個嬰兒的情況。
    現在的技術可以對嬰兒進行數種疾病的檢查。但是，如果利用基因芯片，每個人都可以進行數百種疾病的檢查。
    了解健康狀況當然好，能提前就更好，而基因技術正好使我們可以做到這一點。
    莉薩和洛裏是姊妹倆，兩人都經歷了家庭中癌症的痛苦。早先她們是姊妹三個。1979年三姊妹中年紀最小的一個，梅拉妮，被診斷患有卵巢癌。
    當我妹妹確診為卵巢癌時，我不相信。她只有30歲。我從未聽説過有這樣年輕的婦女得卵巢癌。
    梅拉妮與癌症抗爭了4年，最終於1983年病逝。看上去到也並不特別，然而，只過了一年，莉薩發現她得了乳腺癌。她只有34歲，好在癌症沒有擴散，所以還算樂觀。
    給我做化療的那個醫生醫術很高，他寫了許多關於乳腺癌的書，對我的病情也很樂觀，他説我們兩人將一起步入老年。
    莉薩情況不錯，連續12年。然後她在同一個乳房裏又發現了一個硬塊。
    最可怕的事情降臨到我頭上，第一次我還沒放棄，可第二次再沒有誰對我説一起活到老的話題。
    當1996年莉薩第二次發現癌症時，科學家正開始研究同一家庭中乳腺癌和卵巢癌之間的關係。科學家們發現，兩種特殊的基因變化或突變使婦女得乳腺癌和卵巢癌的危險性大增，這兩種基因叫做BRCA1和BRCA2。
    BRCA1和BRCA2是我們大家都有的絕對健康而正常的基因……但是在少數家庭之中，這些基因中的突變是遺傳的。
    所以在正常的基因中，瞧，這是一個正常序列，它們是以G T A G C A G T組成，現在我們複製。現在我去掉兩個字母，只去掉兩個，然後請看，觀察它們轉移……看到了嗎？這個新格局就是一個突變，它常常能引起乳腺癌。
    在美國、西歐和加拿大，一生中有可能得乳腺癌的婦女大約佔10%，當然這種危險多發生在後半生。有BRCA1和BRCA2突變的婦女，整個一生中有可能得乳腺癌的佔80%。比例非常高。
    BRCA突變基因相對較少，全部乳腺癌症病例中可能只有5%到10%是由它引起的。但是在家庭某個成員中發現BRCA突變體，全家人都會感到不安。
    莉薩的兒子賈斯廷今年21歲。女兒阿蘭娜今年18，理論上講，兩人都有百分之五十的可能從莉薩那兒繼承BRCA突變基因。
    在她中學生活的最後一年，阿蘭娜在自己的乳房裏摸到了一個硬塊。
    我一直認為，這種病不可能在我身上發生，起碼現在不會。我也確曾想過，如果最終有一天我得了這種疾病，病情確實發作了，我到時候再治，再與它鬥爭。但我從來沒有想到過，在我只有17歲時候就發現了這種病。
    阿蘭娜的硬塊是不是癌症現在她還不想知道，因為如果她知道了結果，她就只有兩種選擇：要麼切除乳房和卵巢以減少得癌症的可能性，要麼者密切監視，等著瞧。
    現在她每年都進行檢查。她太年輕了，很難面對那種可怕情況。另一方面，我們也為她操著心，我們會盡一切可能來幫助她的。
    在今後20年中，隨著越來越多的基因與越來越多的疾病聯絡在一起，更多的化驗檢查應用於臨床診斷，像阿蘭娜那種不安處境會出現在更多的家庭。我們不能不提出這樣的問題：我們想知道嗎？如果答案是“可能，”對這樣的答案，你能接受嗎？
    作為地球主宰的我們，偉大文明的締造者，卻發現我們的許多基因與周圍的動物沒有什麼兩樣，一想到這一點，就讓人感到不舒服，但這正是它神秘之所在。
    當我們解讀完基因組後，你會感到我們與這個星球上的其他一切生物都是那樣地相似。人體內的一切創造實際上都不是我們自己創造的，它實際上都是從我們的祖先那裏繼承來的。這讓人産生一種對生命無限尊敬的感情，它使人們尊敬生命的複雜性，創造性，尊敬地球上一切生命之間的巨大相關性。
    我們人類，從真正的意義上説，是普通生物。人體的零部件，可以與所有其他動物，甚至與我們周圍的植物互相交換！然而，我們知道，在我們身上有真正不平常的東西。這些東西是什麼，我們不知道。但是我們知道，它讓我們提出問題，讓我們研究問題，讓我們思考深埋在扭曲階梯狀的分子中的信息。這是我們，可能只有我們，才能做到的事。（完）

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