紅斑狼瘡概述
系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性疾病,遺傳、感染、激素、環境、藥物等都可能引起發病。由於病因不明,導致臨床變化多端,診治困難,死亡率高。紅斑狼瘡病變累及多系統、多器官,嚴重影響人體健康。此病以年青女性多見,患病率約為0.7‰。
紅斑狼瘡臨床表現在:
一、全身症狀:起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身症狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
二、皮膚和粘膜:皮疹常見,約40%的患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、膚色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約佔總患病數的80%,毛髮易斷裂,可有斑禿。15—20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍的患者約佔12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。
三、關節、肌肉:約90%以上的患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。X射線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。
四、腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常。
五、心臟:約10%—50%的患者出現心臟病變。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死於冠狀動脈梗塞。
六、肺:肺和胸膜受累約佔50%,其中約10%的患者患有狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,對肺的實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使陰影消除。在狼瘡性肺損害的基礎上,常繼發細菌感染。
七、神經系統:神經系統損害約佔20%,一旦出現,就表示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癲癇樣發作,偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約佔神經系統損害的70%。脊髓損害的發生率約為3%—4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害症狀,很少恢復。顱神經及周圍神經損害約佔15%,表現為肢體遠端感覺或運動障礙。
八、血液系統:幾乎全部患者都會在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起的出血現象等。
九、其他:部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。女性病人還可能會有月經紊亂和閉經。
紅斑狼瘡的治療
目前現代醫學主要採用激素、免疫抑製劑、丙種球蛋白、血漿置換等方法治療系統性紅斑狼瘡。
1、腎上腺皮質激素:具有較快抑制免疫反應和較強的抗炎作用,是最常用的治療藥物。近年採用的激素衝擊療法提高了危重症的緩解率。但是激素也有不少副作用,導致肥胖、多毛、各種感染、高血壓、青光眼、糖尿病、消化道潰瘍、出血、精神症狀、骨質疏鬆、股骨頭壞死等。
2、免疫抑製劑:通過抑制免疫反應使自身抗體生成減少,用於大劑量激素治療效果不佳或激素減量,病情復發,或有心、腎、腦等重要器官受損的重症患者。近年,環磷酰胺衝擊療法或與甲基強的松龍配合的雙衝擊療法、氨甲喋呤鞘內注射以及環胞黴素A、霉酚酸酯等藥物的應用,使頑重症療效有所提高,但毒副作用較多,可導致脫髮、胃腸道反應、貧血、白細胞減少、血小板減少,肝腎功能損傷、月經紊亂或閉經、併發各種感染等。另外環胞黴素A、霉酚酸酯價格昂貴也使應用受到一定限制。
3、丙種球蛋白:大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑製劑不能控制的難治性患者,國內外均有成功經驗。但此法對不同的病人療效差異很大,也有一定副作用,且價格昂貴使應用受限。
4、血漿置換、雙重濾過、血漿吸附:能迅速減少血液中的抗體和免疫複合物,較快改善病情,但仍屬短期緩解病情的權宜療法,需和激素及免疫抑製劑配合應用。也有併發感染、凝血障礙、水和電解質失平衡等副作用。而且價格昂貴。
5、骨髓移植、基因療法:尚在初步研究中。
系統性紅斑狼瘡為自身免疫性疾病,因病因尚不明確,為本病的根治帶來了困難。隨著對其發病機制的進一步研究及醫療水平的不斷提高,新的藥物及治療方法不斷涌現,為在保證治療效果的同時提高生活質量帶來了可能。
首先需要明確的是,狼瘡的治療是一個長期、連續的過程,目前尚不存在一勞永逸的治療方法。主張依個人的病情嚴重程度及對治療的反應,實施個體化治療,努力做到以最小的副作用,達到最好的治療效果。
紅斑狼瘡的預防
本病病因不同,因此尚無預防的方法,只能在穩定緩解期預防其發作,僅有抗核抗體陽性而無臨床表現的早期疑似病人也需及時治療,預防發作。
(1)藥物預防
感染是最常見的誘發因素,益氣對氣虛易感的人較為合適。益氣藥如黃芪、白術能提高人體的免疫功能,尤其是提高細胞的免疫功能,長服可以預防感冒和感染。養陰對陰虛體質的人也是增強體質的方法,可調節人的免疫功能。抗狼瘡散、六味地黃丸、大補陰丸、左歸丸、增液湯長期服用,也可預防感冒和感染。
(2)生活預防
陽光、寒冷、疲勞、房事、流産、生育、創傷、精神刺激等,均可能誘發或加重病情,故須按時作息、調攝寒溫、不要過於疲勞,避免刺激,節制房事和嚴格控制懷孕。
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