急性髓係白血病是成年人中最常見的白血病之一。“相比于慢性白血病,急性白血病一般發病特別兇猛,是一個非常高危的白血病。”中國人民解放軍總醫院第一醫學中心血液病科主任竇立萍教授介紹,急性髓係白血病的症狀是五花八門的,有些早期症狀很容易被掩蓋和忽略,比如容易疲乏,刷牙的時候出血,皮膚出現出血點、瘀斑等。如果出現發燒、出血、疲憊等症狀,建議及時到醫院做血常規檢查。
記者:急性髓係白血病是一種怎樣的疾病?
竇立萍:急性髓係白血病是一種造血系統細胞異常增殖導致的惡性腫瘤,屬於急性白血病的範疇。白血病總體發病率是每10萬人中3到4例,其中急性白血病佔很大部分。急性白血病發病率的顯著特點是,年齡越大發病率越高。目前,急性白血病發病的中位年齡是68歲,相當於有一半的患者是在68歲以上。隨著我國人口平均壽命越來越長,白血病總體的發病率呈上升趨勢,尤其在老年群體裏發病率會越來越高。相比于慢性白血病,急性白血病一般發病特別“兇猛”。很多患者可能上午還像健康人一樣有説有笑,下午突發腦出血就去世了。這也是急性白血病的可怕之處。
記者:急性髓係白血病發病的原因是什麼?
竇立萍:急性髓係白血病是一個多因素導致的疾病,發病機制非常複雜。首先,白血病有遺傳易感因素,一些胚係易感基因突變會導致白血病。如果家族遺傳基因裏有TP53突變的,發生惡性腫瘤的比例就會比其他家族高很多。但是,這些遺傳易感家族的成員也不一定100%發病,只是攜帶這種基因突變的人發病概率會更高。
另外,白血病也受到後天環境因素的影響。接受了放射線照射,或者接觸了一些藥物或毒物,也可能導致急性白血病。常見的是家裏裝修時接觸的有害物質。一些感染或免疫因素跟白血病發生也相關。實際上我們也觀察到,患者本身的個性、日常生活、精神狀態、承受的壓力等因素,也可能是影響白血病的因素。
記者:急性髓係白血病的典型症狀有哪些?如何做到早發現、早就醫?
竇立萍:白血病的症狀是五花八門的,最典型的症狀有三種情況:白細胞受影響,身體免疫力缺乏,可能出現發燒、感染;紅細胞受影響,就會出現貧血的症狀,具體表現是平時工作起來感覺力不從心,很容易疲憊、乏力;血小板受影響,可能出現皮膚紫癜,牙齦出血、鼻子出血等情況。白血病也可能引起各個臟器的變化,包括肝脾腫大、胃出血、消化道出血等,非常嚴重的可能出現肝腎功能衰竭等症狀。
急性髓係白血病起病比較急,發病較快,部分情況早期發現比較困難。有些患者最初只是容易疲乏,有點勞累。另外,皮膚上可能有出血點、瘀斑,或者刷牙的時候出血。這些情況都可能是急性髓係白血病的早期症狀,但是在生活中很容易被掩蓋和忽略。
這是因為,白血病損傷的是造血系統,而我們身體的每個器官都需要血液的供應,所以患者什麼症狀都可能有。因此,白血病往往需要有經驗的醫生做鑒別診斷。如果上述症狀反復出現,就建議到醫院做血常規檢查。
記者:急性髓係白血病目前有哪些治療手段?
竇立萍:目前化療、放療、靶向治療及造血幹細胞移植治療急性白血病的重要手段。急性髓係白血病一般是多藥聯合治療,傳統的一線治療方式是“3+7”方案,即3天使用蒽環類藥物,7天使用注射用阿糖胞苷藥物進行治療,這種治療方式強度較大,老年患者難以承受。現在,隨著很多新的治療藥物的出現,總體上患者接受治療的耐受性更好了,取得緩解的可能性也更大了。
但是傳統一線治療的方案對很多類型白血病的臨床療效一般,單純的“3+7”治療只有70%左右的完全緩解率。現在出現一些效果更好的新治療手段,比如我中心的表觀遺傳調控聯合靶向治療方案。這個方案里加了BCL-2抑製劑和FLT3-ITD抑製劑兩個靶向調控藥物,在前期治療的幾十例患者中,效果非常好, 期待為更多患者帶來福音。
記者:急性髓係白血病治療領域,未來的研究方向是什麼?
竇立萍:對疾病的治愈是我們最高目標,但是未來白血病的治療目標可能不只滿足於治愈患者,而是希望他們還能重返社會,恢復勞動力,再為社會作貢獻。
造血幹細胞實際上有組織損傷修復的潛能。臨床上我曾經見過一位67歲做骨髓移植的患者,在得白血病之前頭髮是全白的,但是接受治療後頭髮反而長出了黑髮,體力也感覺恢復了。這位患者做的是他兒子的單倍體移植,他兒子30來歲,平時身體非常好。因此,我們也希望在造血幹細胞的發育和異基因移植領域做進一步的研究工作。
另一個發展趨勢是,低毒高效的治療,比如靶向治療或表觀遺傳治療等,會在急性髓係白血病的診療發展中發揮更大的作用。未來隨著新藥物越來越多,治療的理念會出現一些變化。除了治療效果上達到緩解病痛及徹底治愈之外, 更加希望治療過程安全,即使老年及體弱人群也能很好耐受。這應該是我們未來醫學的發展方向。