背景資料
| |
張衛達 教授，廣州軍區總醫院心臟外科中心主任，國內著名心血管外科專家，冠狀動脈搭橋手術近千例，熟練治療各類先天性心臟病。發表論文20余篇，參編專著9部。
| |
王曉武 副主任醫師，廣州軍區總醫院心臟外科中心副主任，心血管外科臨床醫學博士，留學新加坡學習冠心病外科治療，主攻心管外科專業治療，發表論文30余篇，參編專著2部。
| |
2006年11月的一天，廣州軍區總醫院裏，來了一位奇怪的小病號，這個孩子名叫梁志強，小傢伙看起來也就六七歲大小，從外表上看和正常的孩子並沒有什麼大的區別，只是他的小臉蛋和指甲都紫得發青。小傢伙懶在媽媽的懷裏哪都不想去，從媽媽的目光中透露出的卻是百般的關切與焦急，小傢伙到底得的是什麼病，為什麼媽媽會這樣焦急呢。
問 單純從外觀來看，兩位懷疑這個孩子可能是什麼地方出了問題？
答 從醫學角度上一看，這個小孩是缺氧造成的全身紫苷，造成全身紫苷的原因大部分都是心臟造成的，也有小部分病人因為肺的問題也會出現這樣的情況。
問 那實際這個孩子的情況究竟是怎麼樣的？
答 這個小孩因為是從小生下來就這樣，隨着年齡的增加紫苷程度越來越重，所以我們認為他心臟病的可能性更大一些。
問 看到這樣的紫寶寶的時候，大部分醫生的推斷都是什麼？
答 應該95％以上就是先天性心臟病，而且是比較嚴重的。
問 為什麼這個孩子看起來會發紫呢？
答 主要是因為靜脈血直接流到動脈系統，造成動脈血裏有靜脈血，一旦超過5％這小孩就會出現發紫。
問 那正常的孩子是什麼狀態，這個孩子又發生了什麼樣的變化？
答 心臟裏面有兩個心房和兩個心室，我們平常看到皮膚裏的青筋其實是靜脈，靜脈血流到上腔靜脈或下腔靜脈，然後流到右心房，經過一個瓣膜然後到了右心室，右心室一收縮把這個血打到肺裏面去，經過氣體交換，它就成了動脈血到了左心房，然後流到左心室，然後打到主動脈就成了鮮紅的血。如果心臟裏面任何地方有洞，造成這個靜脈血通過這個洞流到左心繫統打到動脈裏面，這個病人就會出現紫苷。
問 剛才咱們提到靜脈血流到了動脈系統導致了缺氧，而又是缺氧導致了發紫，是這樣一個過程。這個孩子是先心病，是不是所有先心病的小孩都會有這種發紫的表現？
答 只有10％左右的小孩是發紫的，90％的先天性心臟病是不發紫的。
問 那紫娃娃都會呈現什麼樣的狀態？
答 孩子出生後口唇或者指甲發青，哭的時候更厲害，而且哭的沒力氣，孩子長大以後不敢活動，活動量稍微大一點氣就不夠用，另外這個孩子發育很緩慢，吃奶的時候不是一口連續吃下去，吃一口歇一口，所以這種孩子普遍來説就是發育比較差。
問 剛才提到另外還有90％的先天性心臟病患兒不會呈現紫的狀態，作為家長來説，怎麼樣能夠及時的發現到底有沒有心臟病的問題呢？
答 先天性心臟病的種類有上百種，分類比較亂一些，通常如果比較簡單的分類一個叫紫苷性心臟病，它只佔10％，另外90％的孩子不表現為紫娃娃，但是他最大的特點就是出生以後很早期就會出現呼吸道的症狀，主要是反復咳嗽、肺炎，而且這種孩子喘氣很粗，另外就是營養不良，所以碰到這種孩子家長要特別警惕了。
問 那小志強的病情嚴重到什麼程度？
答 90％左右的紫娃娃屬於“法樂氏四聯症”，法樂氏是一個法國人的名字，他是個病理學家，是他最早發現這種疾病，所以用他的名字來命名這個疾病。四聯症就是心臟有四個畸形，如果我們打開胸腔來看心臟，心臟的表面也是發紫的，甚至本來鮮紅的血管也變成烏黑。第二方面通常主動脈相對比較粗一些，肺動脈細一些；第三個從胸腔來看，從右心室到肺動脈這個通道裏面長了很多異常的肌肉，這種肌肉長了以後造成的結果就像高速公路兩邊堆的土堆一樣，造成道路狹窄，另外左心室和右心室之間有一個間隔，正常人是不通的，而且左心室的壓力比右心室的壓力要大得多，但是法樂氏四聯症的孩子因為右心室到肺血管裏面相對於堆了土堆一樣，血液不能通常的流出去，這裡的壓力也是變得很高，所以高了以後右心室就變得增後，所以四聯症很通俗的從我們醫生的角度來説，一個是肺動脈狹窄，有一個間隔缺損，還一個右心室肥厚。
問 現在小志強小小的心臟上有四個畸形，如果不治療的話隨時有可能死亡，真有這麼嚴重嗎？
答 是的，“法樂氏四聯症”一歲之內自然死亡率是30％，三歲之內的死亡率是50％，十歲之內的死亡率是70％以上了，所以這個小志強七歲，隨時都有死亡危險。
問 這個病為什麼會這麼凶險呢？
答 本身他就缺氧，而且心臟病的孩子得病以後往往出現呼吸道感染，他在缺氧的基礎上再得了肺炎，這部分肺就産生通氣不暢， 就會造成缺氧加重，缺氧加重到一定程度以後，腦子就會受到損害，有的病人會昏迷，還有些因為心臟嚴重缺氧以後心臟就跳不動了，心律衰竭，還有全身一些重要臟器都有很大的損害。
問 像這些先天性心臟病的小孩，有可能會活到多大？
答 平均年齡一般不會超過12歲，也有很個別的活到40歲，甚至有活到50歲的，但是是極個別的。
問 有沒有辦法能夠改變小志強現在的命運？
答 可以的，因為紫苷性心臟病人絕大多數是可以做手術的，而且通過手術治療絕大多數病人還跟正常人一樣。
問 可是現在小志強都7歲了，會不會已經錯過治療的時機？
答 沒有，他還可以進一步手術。
問 什麼時候手術是最適宜的？什麼樣的孩子可以接受手術？
答 先天性心臟病分為兩種，一種是紫苷型，一種是非紫苷型，對於病情較輕的和發育比較好的，手術時間可以往後推一些，對於一些病情比較重的，我們儘量在1歲之內治療。
問 六七歲如果再接受手術的話，會不會對他以後的恢復有影響呢？
答 不會有影響，因為紫苷性心臟病通常來説都可以給醫生提供一個機會，把這個小孩治好，但是如果其他原因造成的紫苷，那有可能失去手術的機會。
問 現在對於小志強的身體狀況來説是可以接受手術的，那什麼樣的辦法可以改變這些先天性心臟病患兒的命運？
答 先天性心臟病有兩種辦法，一種是開刀手術，另一種是隨着科技的發展，現在有一種導管技術，但是導管技術只能做一些簡單的手術，絕大部分還必須經過開刀做手術。像小志強就是複雜的先天性心臟病，所以只有開刀來治療。
問 但是我們都知道，先天性心臟病患者手術是需要幾萬甚至要十幾萬，我想這個數字對於一個農民的家庭來説，無疑是一個天文數字，所以問題又回到了這個老的問題上，那就是手術的費用從何而來？
答 很多先心病患兒家裏的經濟都不是太富裕，孩子生下來以後又反復得病，需要他真正做心臟手術的時候，又沒有那麼一大筆錢來治療，所以每當父母親看到孩子重新再反復呼吸道感染的時候，父母看到孩子心裏就感到一種愧疚。最近幾年來，我也經常被很多醫院邀請出去做手術，我也發現很多醫院比較簡陋，有很多的病人到醫院來就診，實際上這些醫院並不是説心臟外科的醫生水平很高，實際上手術費用要比一般的大醫院要低得多，就説明只要把心臟手術的費用降低一點，那麼看不起病的孩子就給了他們一個機會。
問 那到底現在是什麼能夠拯救小志強的命運？
答 我們廣州軍區總醫院的領導知道這個情況以後，主動的跟廣州市婦聯的領導進行溝通，一拍即合，在短短的幾天時間內就確定下來了，由廣州軍區總醫院的領導和廣州市婦聯的領導簽訂了一個慈善活動協議，由兩家單位共同出錢為廣州市地區一些家庭經濟比較緊張，有心臟病患兒，而病情比較嚴重的100個孩子提供免費的手術治療。
問 小志強現在的條件可以接受開胸手術，如果説小志強接受這個手術，對他將來的生活有什麼樣的改變？
答 95％以上的孩子做完手術以後基本上和正常孩子一樣，他可以上學，有可能當兵都可以的。
問 現在小志強已經拿到了申請表，下一步作為醫生來説，要考慮做什麼樣的工作？
答 首先術前做一些常規的檢查，首先要確定這個患兒得的心臟病到底是什麼類型的，另外檢查一下跟心臟有關係重要臟器功能，有沒有影響手術，如果診斷明確，而且其他臟器功能都是正常的，那麼我們就可以做手術治療了。
問 作為醫生，你們在術前檢查的時候發現了什麼問題？
答 我發現小志強的心臟確實是非常嚴重的疾病，他雖然是法樂氏四聯症，但是他的主動脈很粗，右心室到肺裏面的血幾乎沒有，找不到右心室到肺裏面的血，如果正常的話，肺動脈甚至要比主動脈略微粗一點，或者基本上相等，這個孩子B超上的影像顯示的肺脈動很細，那就類似於肺動脈閉鎖，那這種情況下，要做這個手術難度很大。
問 會有什麼樣的影響？
答 如果是肺動脈閉鎖的法樂氏四聯症，是一種重症法樂氏四聯症，它的手術方式跟普通的法樂氏四聯症的做法是完全不一樣的。
問 在手術過程當中添加了這麼一個難題的話，會給手術增加什麼難度？
答 小志強在廣州地區的幾家大醫院都看過，而且做過心臟造影，心臟造影的結果也證實從右心室到肺裏的血很少很少，別的醫院也答應給他做手術，但是手術費用要15萬，要分兩次手術。對我們來説面臨這樣一個孩子，能不能一次性做手術，或者做什麼手術，擺在我們醫生面前是一個很大的難題，所以我們把這個情況跟他家裏講以後，他的家人當時滿懷希望能夠做手術的心，被我們醫生這樣一介紹，反而感覺壓力很大。
問 那有沒有辦法來拯救小志強的命運？
答 我面對這麼一個貧困的家庭，而且這個小孩活到了7歲發育又不太好，所以如果不給他做手術，他有可能會失去手術機會，所以我們還是下決心給他做手術。
問 打算怎麼樣給小志強做手術？
答 針對他這個病我們選擇了三種手術方式，一種如果條件允許，我們一次性把手術做好，就是重建一個正常的血管，把裏面一些異常的肌肉給他全部切掉，把裏面很大的洞修補起來，把主動脈擱到心室這一邊。如果他條件不具備，就必須要外接一條人工血管。還有一種辦法就是在主動脈跟肺動脈之間做一個連接，這種連接可能用很小的血管連接起來，讓主動脈的血打到肺裏面，讓肺裏面的血多一些，增加一點氧氣。
問 兩位都是小志強的主刀醫生，作為醫生來説制定了很多套的手術方案，一方面是希望這個手術順利進行，另一方面是不是也是在説明這個手術真的有很大的難度？
答 確實我們的顧慮也是很大的，我們術前討論了三、四次，另外對於這種比較特殊的情況，我們是慎之又慎。作為心臟外科醫生，因為我們面臨的心臟病人跟其他手術的病人不一樣，心臟手術特別是重症心臟病病人，做手術其實是經歷一個生死，所以説醫生的責任是很重大的。
問 當你們打開心胸的時候，發現他的心臟血管是像我們之前想象的一樣嗎？
答 我們最關心的是這個孩子的肺血管發育情況到底能不能適應根治性手術，打開胸腔以後發現，這個孩子的肺血管是存在的，雖然很細，直徑只有5毫米，但是他還是可以做根治性手術。
問 手術進行的順利嗎？中間有沒有出現一些意外？
答 因為他跟普通的法樂氏四聯症不一樣，所以難度增加很大，因為他的肺血管很細，從外表上看不出流出通向哪，而且主動脈位置移到流出道的位置，所以如果正常要做一個流出道出口，很可能把主動脈切傷，如果一旦切開以後這個病人會下不了手術臺，所以我們從肺動脈切口把右心室切開。另外我們還要把右心室一些肥厚的肌肉全部切掉，然而修補一個大的室間隔缺損，然後再用他自體的材料來加快他的肺循環。
問 這個手術總共用了多長時間？
答 整個操作時間用了大概50分鐘左右。
問 在50分鐘的時間之內，把小志強這麼一個複雜的心臟病問題算是全部解決了，手術進行到哪一刻的時候，你們心裏才真正踏實下來？
答 首先心臟要跳起來，第二就是體外循環機要停下來，讓心臟全部代替全身供血，這時候才表示這個手術成功了。這個手術要在體外循環過程中做，正常人心臟停一分鐘都不行，但是我們這個手術要停跳50分鐘，就是因為有這個體外循環機，只有病人的心臟恢復正常跳動以後，我們才能把這個體外循環機停掉，就證明這個手術成功了。
問 看到小志強的心臟重新跳起來的時候，你們當時是什麼心情？
答 看到手術成功以後，我們就像給自己做心臟手術一樣，我的心情就會感到很輕鬆，一旦這個病情很重，就是飯也吃不香，覺也吃不好，就會這樣。
問 現在小志強的情況怎麼樣了？恢復的好嗎？
答 小志強做完手術以後兩周就出院了，他出院的時候根本就看不出這個孩子得過心臟病，所有指甲和嘴唇的顏色跟我們正常人完全一樣，活蹦亂跳的，完全跟正常人一樣了。
問 他以後能夠進行正常小孩子的體育運動嗎？
答 沒問題的，勞動、玩耍都沒有問題。
問 小志強在近期一段時間還需要注意什麼？
答 第一主要是休息，避免過度的勞累，第二預防各種感冒、感染。
問 河南30歲的郭先生問，我孩子3歲，剛出生的時候，就發現有心臟雜音，現在醫生檢查説已經沒有心臟雜音了，這是怎麼回事？是不是心臟病好了，還需要做什麼檢查？
答 有一部分先天性心臟病的孩子，特別是室間隔缺損的孩子，他出生的早期會有雜音，但是這種室間隔缺損的孩子，5歲之內有5％的可能性會長好，長好以後心臟就會消失雜音了，我認為郭先生的這個孩子很有可能是長好了。如果為了慎重起見，可以做一個心臟的彩色多普樂檢查。
問 北京28歲的李女士問，我孩子剛出生的時候，就檢查出得了先天性心臟病，請問專家什麼時候做手術是最好的？
答 先天性心臟病的種類很多，首先要確認是哪一种先天性心臟病，比如説是小的室間隔缺損或者是房間擱缺損，就沒有必要太早期的做手術，當然這種小孩要不做手術3歲之內是反復的呼吸道感染。對於一些複雜性的心臟病病人，就像剛才説的紫娃娃，這種小孩應該要儘早做手術，最小如果出生以後一旦心臟病危及到他的生命的話，出生第一天就能做手術。
問 新疆27歲的郭女士問，16歲做先天性心臟病手術晚不晚？費用大概是多少？
答 首先要診斷清楚，診斷出來以後才能手術，不同的心臟病費用是不一樣的，如果簡單的心臟病相對用的材料比較簡單，手術也比較快，而且手術以後恢復的也很快，像這樣的病人費用不是太高的，有些複雜的心臟病，一個是住院時間長，用的材料也多，相對來説費用就會高一些。
問 北京34歲的於女士問，産前檢查能不能查出孩子會不會有先心病？父母都沒有心臟病，孩子會不會得？我們應該怎麼提前預防？
答 在發達的國家不光可以在産前能發現心臟病，甚至在産前通過導管技術就能把心臟病治好，但是這個技術是非常非常高超的，在我們國內目前在産前做心臟病的醫院也有，但不是太多。
醫院諮詢電話：（020）36654578、36654575
責編：卜峰
